Cardiomyopathy ng hindi kilalang pinanggalingan. Cardiomyopathy. Rheumatological pathology o mga sakit sa connective tissue
Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay ang pinakakaraniwang cardiomyopathy. Ito ay isang genetically determined na sakit sa puso na nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium na katumbas o higit sa 15 mm ayon sa cardiac ultrasound. Kasabay nito, walang mga sakit ng cardiovascular system na maaaring maging sanhi ng naturang binibigkas na myocardial hypertrophy (AH, aortic heart disease, atbp.).
Ang HCM ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng contractile function ng left ventricular myocardium (madalas kahit na ang pagtaas nito), ang kawalan ng pagpapalawak ng cavity nito at ang pagkakaroon ng isang binibigkas na paglabag sa diastolic function ng left ventricular myocardium.
Ang myocardial hypertrophy ay maaaring simetriko (pagtaas sa kapal ng pader ng buong kaliwang ventricle) o walang simetriko (pagtaas sa kapal ng pader lamang). Sa ilang mga kaso, tanging ang nakahiwalay na hypertrophy ng itaas na bahagi ng interventricular septum ay sinusunod nang direkta sa ilalim ng annulus ng aortic valve.
Depende sa presensya o kawalan ng pressure gradient sa outflow tract ng left ventricle, obstructive (narrowing the outflow part of the left ventricle) at non-obstructive HCM ay nakikilala. Ang sagabal ng outflow tract ay maaaring ma-localize kapwa sa ilalim ng aortic valve (subaortic obstruction) at sa antas ng gitna ng cavity ng kaliwang ventricle.
Ang saklaw ng HCM sa populasyon ay 1\500 katao, mas madalas sa murang edad; ang average na edad ng mga pasyente sa oras ng diagnosis ay mga 30 taon. Gayunpaman, ang sakit ay maaaring makita sa ibang pagkakataon - sa edad na 50-60 taon; sa mga nakahiwalay na kaso, ang HCM ay napansin sa mga taong higit sa 70 taong gulang, na isang kasuistry. Ang late detection ng sakit ay nauugnay sa banayad na kalubhaan ng myocardial hypertrophy at ang kawalan ng mga makabuluhang pagbabago sa intracardiac hemodynamics. Ang coronary atherosclerosis ay nangyayari sa 15-25% ng mga pasyente.
Etiology
Ang HCM ay isang genetically determined disease na ipinadala sa isang autosomal dominant na paraan. Ang HCM ay sanhi ng mutation sa isa sa 10 gene, na ang bawat isa ay nag-encode ng ilang partikular na istruktura ng protina ng mga sarcomere, na binubuo ng manipis at makapal na mga filament, na mayroong contractile, structural at regulatory function. Kadalasan, ang HCM ay sanhi ng mga mutasyon sa 3 gene na naka-encode ng beta-myosin heavy chain (gene na matatagpuan sa chromosome 14), cardiac troponin C (gene na matatagpuan sa chromosome 1) at myosin-binding protein C (gene na matatagpuan sa chromosome 11). Ang mga mutasyon sa 7 iba pang genes na responsable para sa regulatory at essential light chain myosin, titin, α-tropomyosin, α-actin, cardiac troponin I at α-myosin heavy chain ay hindi gaanong karaniwan.
Dapat pansinin na walang direktang pagkakatulad sa pagitan ng likas na katangian ng mutation at mga klinikal (phenotypic) na pagpapakita ng HCM. Hindi lahat ng indibidwal na may mga mutasyon na ito ay magkakaroon ng mga klinikal na pagpapakita ng HCM, pati na rin ang mga palatandaan ng myocardial hypertrophy sa ECG at ayon sa ultrasound ng puso. Kasabay nito, alam na ang survival rate ng mga pasyente na may HCM na nagreresulta mula sa isang mutation sa beta-myosin heavy chain gene ay makabuluhang mas mababa kaysa sa isang mutation sa troponin T gene (sa sitwasyong ito, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa mas huling edad).
Gayunpaman, ang mga proband ng isang pasyente na may HCM ay dapat ipaalam tungkol sa namamana na katangian ng sakit at tungkol sa autosomal na nangingibabaw na prinsipyo ng paghahatid nito. Bukod dito, ang mga kamag-anak sa unang linya ay dapat na maingat na sinusuri nang klinikal gamit ang ECG at cardiac ultrasound.
Ang pinakatumpak na paraan para sa pagkumpirma ng HCM ay ang pagsusuri sa DNA, na nagbibigay-daan sa iyong direktang tukuyin ang mga mutasyon sa mga gene. Gayunpaman, sa kasalukuyan, dahil sa pagiging kumplikado at mataas na halaga ng pamamaraang ito, hindi pa ito nakakatanggap ng malawak na pamamahagi.
Pathogenesis
Sa HCM, 2 pangunahing mga mekanismo ng pathological ang nabanggit - isang paglabag sa diastolic function ng puso at, sa ilang mga pasyente, sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle. Sa panahon ng diastole, ang ventricles, dahil sa kanilang mahinang pagsunod, ay tumatanggap ng hindi sapat na dami ng dugo, na humahantong sa isang mabilis na pagtaas sa end-diastolic pressure. Sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang hyperfunction, hypertrophy, at pagkatapos ay ang pagluwang ng kaliwang atrium ay nagkakaroon ng compensatory, at kasama ang decompensation nito, ang pulmonary hypertension ("passive" type) ay bubuo.
Ang kaliwang ventricular outflow obstruction na nabubuo sa panahon ng ventricular systole ay dahil sa dalawang salik: pampalapot ng interventricular septum (myocardial) at may kapansanan sa paggalaw ng anterior mitral valve leaflet. Ang kalamnan ng papillary ay pinaikli, ang leaflet ng balbula ay pinalapot at sinasaklaw ang pag-agos ng dugo mula sa kaliwang ventricle dahil sa kabalintunaan na paggalaw: sa panahon ng systole, lumalapit ito sa interventricular septum at nakikipag-ugnay dito. Iyon ang dahilan kung bakit ang subaortic obstruction ay madalas na pinagsama sa mitral regurgitation, i.e. na may kakulangan sa mitral valve. Dahil sa kaliwang ventricular obstruction sa panahon ng ventricular systole, isang pressure gradient ang nabubuo sa pagitan ng kaliwang ventricular cavity at ng ascending aorta.
Mula sa isang pathophysiological at prognostic point of view, ang resting pressure gradient na higit sa 30 mm Hg ay makabuluhan. Sa ilang mga pasyente na may HCM, ang pressure gradient ay maaaring tumaas lamang sa panahon ng ehersisyo, at sa pamamahinga ay normal. Sa iba pang mga pasyente, ang gradient ng presyon ay patuloy na nakataas, kabilang ang sa pamamahinga, na hindi gaanong kanais-nais na prognostically. Depende sa likas na katangian at antas ng pagtaas sa gradient ng presyon, ang mga pasyente na may HCM ay nahahati sa:
Ang mga pasyente na may patuloy na sagabal sa seksyon ng labasan, kung saan ang gradient ng presyon ay patuloy, kasama ang pahinga, ay lumampas sa 30 mm Hg. (2.7 m/s sa Doppler ultrasound);
Ang mga pasyente na may nakatagong sagabal sa seksyon ng labasan, kung saan ang gradient ng presyon ay mas mababa sa 30 mm Hg sa pamamahinga, at sa panahon ng mga provocative na pagsusulit na may pisikal na (treadmiltest, ergometry ng bisikleta) o pharmacological (dobutamine) na load, ang pressure gradient ay lumampas sa 30 mm Hg. ;
Ang mga pasyente na walang sagabal sa seksyon ng labasan, kung saan ang gradient ng presyon ay hindi lalampas sa 30 mm Hg kapwa sa pamamahinga at sa panahon ng mga provocative na pagsubok na may pisikal o pharmacological stress.
Dapat itong isaalang-alang na ang gradient ng presyon sa parehong pasyente ay maaaring mag-iba nang malawak depende sa iba't ibang mga kondisyon ng physiological (pahinga, ehersisyo, paggamit ng pagkain, alkohol, atbp.).
Ang patuloy na umiiral na gradient ng presyon ay humahantong sa labis na pag-igting ng kaliwang ventricular myocardium, ang paglitaw ng ischemia nito, ang pagkamatay ng mga cardiomyocytes at ang kanilang pagpapalit ng fibrous tissue. Bilang isang resulta, bilang karagdagan sa binibigkas na mga karamdaman ng diastolic function dahil sa tigas ng hypertrophied left ventricular myocardium, ang systolic dysfunction ng kaliwang ventricular myocardium ay bubuo, na sa huli ay humahantong sa talamak na pagpalya ng puso.
Klinikal na larawan
Para sa HCM, ang mga sumusunod na variant ng klinikal na kurso ay katangian:
Matatag na kondisyon ng mga pasyente sa mahabang panahon, habang humigit-kumulang 25% ng mga pasyente na may HCM ay may normal na pag-asa sa buhay;
Ang biglaang pagkamatay ng puso dahil sa nakamamatay na ventricular arrhythmias (ventricular tachycardia, ventricular fibrillation), ang panganib na kung saan sa mga pasyente na may HCM ay medyo mataas;
Ang pag-unlad ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit na may napanatili na systolic function ng kaliwang ventricle: igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, sakit sa puso ng isang anginal o hindi tipikal na kalikasan, may kapansanan sa kamalayan (nanghihina, pre-syncope, pagkahilo);
Ang simula at pag-unlad ng talamak na pagpalya ng puso hanggang sa yugto ng terminal (IV functional class ayon sa NYHA), na sinamahan ng systolic dysfunction at remodeling ng kaliwang ventricle ng puso;
Ang paglitaw ng atrial fibrillation at ang mga katangiang komplikasyon nito (ischemic stroke at iba pang systemic thromboembolism);
Ang paglitaw ng IE, na nagpapalubha sa kurso ng HCM sa 5-9% ng mga pasyente (sa kasong ito, ang isang hindi tipikal na kurso ng IE ay katangian na may mas madalas na pinsala sa mitral valve kaysa sa aortic valve).
Ang mga pasyente na may HCM ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkakaiba-iba ng mga sintomas, na humahantong sa maling pagsusuri. Kadalasan sila ay nasuri na may rheumatic heart disease at coronary artery disease bilang resulta ng pagkakapareho ng mga reklamo (sakit sa puso at likod ng sternum) at data ng pag-aaral (matinding systolic murmur).
Sa karaniwang mga kaso klinikal na larawan ay:
Mga reklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap at pagbaba ng tolerance sa kanila, sakit sa lugar ng puso, parehong angina at iba pa, mga yugto ng pagkahilo, presyncope o syncope;
Mga palatandaan ng ventricular myocardial hypertrophy (pangunahin sa kaliwa);
Mga palatandaan ng kapansanan sa diastolic ventricular function;
Mga palatandaan ng bara ng output tract ng kaliwang ventricle (hindi sa lahat ng mga pasyente);
Mga kaguluhan sa ritmo ng puso (kadalasan atrial fibrillation). Ang isang tiyak na yugto ng kurso ng HCM ay dapat isaalang-alang. Sa una, kapag ang gradient ng presyon sa outflow tract ng kaliwang ventricle ay hindi lalampas sa 25-30 mm Hg, kadalasan ay walang mga reklamo. Sa isang pagtaas sa gradient ng presyon hanggang sa 35-40 mm Hg. may mga reklamo tungkol sa pagbaba ng tolerance sa pisikal na aktibidad. Kapag ang gradient ng presyon ay umabot sa 45-50 mm Hg. ang isang pasyente na may HCM ay nagreklamo ng igsi ng paghinga, palpitations, angina, nahimatay. Sa napakataas na gradient ng presyon (>=80 mm Hg), tumataas ang hemodynamic, cerebrovascular at arrhythmic disorder.
Kaugnay ng nabanggit, ang impormasyong nakuha sa iba't ibang yugto ng diagnostic na paghahanap ay maaaring ibang-iba.
Oo, sa unang yugto ng diagnostic na paghahanap maaaring walang mga reklamo. Sa matinding karamdaman ng hemodynamics ng puso, ang mga pasyente ay may mga sumusunod na reklamo:
Ang igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, kadalasang katamtaman, ngunit kung minsan ay malubha (pangunahin dahil sa diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle, na ipinakita sa paglabag sa diastolic relaxation nito dahil sa pagtaas ng myocardial stiffness at, bilang isang resulta, na humahantong sa pagbawas sa pagpuno ng kaliwang ventricle sa panahon ng diastole, na, naman, ay humahantong sa pagtaas ng presyon sa kaliwang atrium at end-diastolic na presyon sa kaliwang ventricle, pagwawalang-kilos ng dugo sa baga, ang hitsura ng igsi ng paghinga at pagbaba sa pagpapaubaya sa ehersisyo) ;
Sa sakit sa rehiyon ng puso, parehong tipikal na karakter ng anginal at hindi tipikal:
Ang tipikal na sakit ng anginal sa likod ng sternum ng isang compressive na kalikasan na nangyayari sa panahon ng ehersisyo at mas madalas sa pahinga ay isang pagpapakita ng myocardial ischemia na nangyayari bilang isang resulta ng isang disproporsyon sa pagitan ng tumaas na pangangailangan ng oxygen ng hypertrophied myocardium at nabawasan ang daloy ng dugo sa myocardium ng ang kaliwang ventricle dahil sa mahina nitong diastolic relaxation;
Bilang karagdagan, ang hypertrophy ng media ng maliliit na intramural coronary arteries ay maaaring maglaro ng isang tiyak na papel sa pagbuo ng myocardial ischemia, na humahantong sa pagpapaliit ng kanilang lumen sa kawalan ng mga atherosclerotic lesyon;
Sa wakas, sa mga indibidwal na higit sa 40 taong gulang na may mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng coronary artery disease, ang kumbinasyon ng pagtaas ng coronary atherosclerosis at HCM ay hindi maaaring isama;
Pagkahilo, pananakit ng ulo, pagkahilig sa pagkahimatay
Ang kinahinatnan ng isang biglaang pagbaba sa cardiac output o paroxysms ng arrhythmias, na binabawasan din ang output mula sa kaliwang ventricle at humantong sa isang pansamantalang kapansanan ng sirkulasyon ng tserebral;
Mga kaguluhan sa ritmo ng puso, kadalasang mga paroxysms ng atrial fibrillation, ventricular extrasystole, PT.
Ang mga sintomas na ito ay sinusunod sa mga pasyente na may malubhang HCM. Sa banayad na myocardial hypertrophy, isang bahagyang pagbaba sa diastolic function at ang kawalan ng left ventricular outflow obstruction, maaaring walang mga reklamo, at pagkatapos ay masuri ang HCM sa pamamagitan ng pagkakataon. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente na may sapat na binibigkas na mga pagbabago sa puso, ang mga sintomas ay hindi tiyak: ang mga sakit sa rehiyon ng puso ay sumasakit, sumasaksak, medyo mahaba.
Sa mga kaguluhan sa ritmo ng puso, lumilitaw ang mga reklamo ng mga pagkagambala, pagkahilo, pagkahilo, lumilipas na igsi ng paghinga. Sa anamnesis, hindi posible na iugnay ang hitsura ng mga sintomas ng sakit na may pagkalasing, nakaraang impeksiyon, pag-abuso sa alkohol, o anumang iba pang mga pathogenic na impluwensya.
Ha ikalawang yugto ng diagnostic na paghahanap ang pinakamahalaga ay ang pagtuklas ng systolic murmur, binagong pulso at displaced apex beat.
Ang auscultation ay nagpapakita ng mga sumusunod na tampok:
Ang maximum na tunog ng systolic murmur (ejection murmur) ay tinutukoy sa Botkin point at sa tuktok ng puso;
Systolic murmur sa karamihan ng mga kaso ay nagdaragdag sa isang matalim na pagtaas ng pasyente, pati na rin sa panahon ng pagsusulit ng Valsalva;
II tono ay laging pinapanatili;
Ang ingay ay hindi isinasagawa sa mga sisidlan ng leeg.
Ang pulso sa humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ay mataas, mabilis, na kung saan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kawalan ng pagpapaliit sa mga outflow tract mula sa kaliwang ventricle sa pinakadulo simula ng systole, ngunit pagkatapos, dahil sa pag-urong ng makapangyarihang mga kalamnan, isang Lumilitaw ang "functional" na pagpapaliit ng mga outflow tract, na humahantong sa napaaga na pagbaba ng pulse rate.
Ang taluktok ng taluktok sa 34% ng mga kaso ay may "double" na karakter: sa una, sa palpation, ang isang suntok ay naramdaman mula sa pag-urong ng kaliwang atrium, pagkatapos ay mula sa pag-urong ng kaliwang ventricle. Ang mga katangian ng apex beat ay mas mahusay na nakita sa posisyon ng pasyente na nakahiga sa kanyang kaliwang bahagi.
Sa ikatlong yugto ng diagnostic na paghahanap Ang data ng EchoCG ay ang pinakamalaking kahalagahan:
Hypertrophy ng myocardial wall ng kaliwang ventricle, na higit sa 15 mm, sa kawalan ng iba pang nakikitang mga sanhi na maaaring magdulot nito (hypertension, valvular heart disease);
Asymmetric hypertrophy ng interventricular septum, mas malinaw sa itaas na ikatlong;
Systolic na paggalaw ng anterior leaflet ng mitral valve, na nakadirekta pasulong;
Pakikipag-ugnay sa anterior leaflet ng mitral valve na may interventricular septum sa diastole;
Maliit na sukat ng lukab ng kaliwang ventricle.
Ang mga hindi tiyak na palatandaan ay kinabibilangan ng pagtaas sa laki ng kaliwang atrium, hypertrophy ng posterior wall ng kaliwang ventricle, isang pagbawas sa average na bilis ng diastolic cover ng anterior leaflet ng mitral valve.
Ang mga pagbabago sa ECG ay nakasalalay sa kalubhaan ng kaliwang ventricular hypertrophy. Sa bahagyang hypertrophy, ang ECG ay hindi nagpapakita ng anumang partikular na pagbabago. Sa sapat na nabuo na left ventricular hypertrophy, ang mga palatandaan nito ay maaaring lumitaw sa ECG. Ang nakahiwalay na hypertrophy ng interventricular septum ay nagiging sanhi ng paglitaw ng isang Q wave ng mas mataas na amplitude sa kaliwang mga lead ng dibdib (V 5 -V 6), na nagpapalubha sa differential diagnosis na may mga pagbabago sa focal dahil sa myocardial infarction. Gayunpaman, ang prong 0 makitid, na ginagawang posible na ibukod ang ipinagpaliban na MI. Sa kurso ng ebolusyon ng cardiomyopathy at pag-unlad ng hemodynamic overload ng kaliwang atrium, ang mga palatandaan ng kaliwang atrial hypertrophy syndrome ay maaaring lumitaw sa ECG: P higit sa 0.10 s, pagtaas sa amplitude ng P wave, ang hitsura ng isang two-phase wave P sa lead V 1 na may tumaas na amplitude at tagal ng ikalawang yugto.
Para sa lahat ng anyo ng HCM, ang isang karaniwang sintomas ay ang madalas na pag-unlad ng mga paroxysms ng atrial fibrillation at ventricular arrhythmias (extrasystole at PT). Sa pang-araw-araw na pagsubaybay (Holter monitoring) ng ECG, ang mga pagkagambala sa ritmo ng puso ay mahusay na naitala. Ang supraventricular arrhythmias ay napansin sa 25-50% ng mga pasyente, ang ventricular tachycardia ay napansin sa 25% ng mga pasyente.
Ang pagsusuri sa X-ray sa advanced na yugto ng sakit ay maaaring matukoy ang pagtaas sa kaliwang ventricle at kaliwang atrium, ang pagpapalawak ng pataas na aorta. Ang pagtaas sa kaliwang ventricle ay nauugnay sa taas ng presyon sa kaliwang ventricle.
Sa FCG, ang mga amplitude ng I at II na mga tono ay napanatili (at nadagdagan pa), na nakikilala ang HCM mula sa aortic stenosis na dulot ng pagsasanib ng mga leaflet ng balbula (nakuhang depekto), at ang systolic murmur ng iba't ibang kalubhaan ay napansin din.
Ang curve ng carotid pulse, sa kaibahan sa karaniwan, ay two-peak, na may karagdagang alon sa pagtaas. Ang ganitong tipikal na larawan ay sinusunod lamang sa isang pressure gradient na "kaliwang ventricle-aorta" na katumbas ng 30 mm Hg. Sa isang mas mataas na antas ng stenosis dahil sa isang matalim na pagpapaliit ng mga outflow tract, isang flat top lamang ang tinutukoy sa carotid sphygmogram.
Ang mga invasive na pamamaraan ng pananaliksik (pagsusuri sa kaliwang bahagi ng puso, contrast angiography) ay kasalukuyang hindi kinakailangan, dahil ang echocardiography ay nagbibigay ng lubos na maaasahang impormasyon para sa paggawa ng diagnosis. Pinapayagan ka nitong makilala ang lahat ng mga palatandaan na katangian ng HCM.
Ang pag-scan ng puso (na may thallium radioisotope) ay nakakatulong na makita ang pampalapot ng interventricular septum at libreng pader ng kaliwang ventricle.
Dahil ang coronary atherosclerosis ay nasuri sa 15-25% ng mga pasyente, ang coronary angiography ay dapat gawin sa mga matatandang indibidwal na may mga pag-atake ng tipikal na sakit ng anginal, dahil ang mga sintomas na ito, tulad ng nabanggit na, sa HCM ay kadalasang sanhi ng sakit mismo.
Mga diagnostic
Ang diagnosis ay batay sa pagkakakilanlan ng mga tipikal na klinikal na pagpapakita at data mula sa mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik (pangunahin ang ultrasound at ECG).
Ang mga sumusunod na sintomas ay pinaka katangian ng HCM:
Systolic murmur na may epicenter sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum kasama ng napanatili na tono ng II; pagpapanatili ng I at II tones sa FCG kasama ng mesosystolic noise;
Malubhang kaliwang ventricular hypertrophy ayon sa ECG;
Mga tipikal na palatandaan na makikita sa echocardiography.
Sa mga diagnostic na mahirap na kaso, ang coronary angiography at MSCT ng puso na may kaibahan ay ipinahiwatig. Ang mga kahirapan sa diagnostic ay dahil sa ang katunayan na ang mga indibidwal na sintomas ng HCM ay maaaring mangyari sa isang malawak na iba't ibang mga sakit. Samakatuwid, ang pangwakas na pagsusuri ng HCM ay posible lamang sa obligadong pagbubukod ng mga sumusunod na sakit: stenosis ng aortic orifice (valvular), kakulangan ng mitral valve, coronary artery disease, hypertension.
Paggamot
Ang mga gawain ng paggamot sa mga pasyente na may HCM ay kinabibilangan ng:
Nagbibigay ng sintomas na pagpapabuti at pagpapahaba ng buhay sa mga pasyente sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa mga pangunahing hemodynamic disorder;
Paggamot ng posibleng angina pectoris, thromboembolic at neurological na komplikasyon;
Pagbabawas ng kalubhaan ng myocardial hypertrophy;
Pag-iwas at paggamot ng arrhythmias, pagpalya ng puso, pag-iwas sa biglaang pagkamatay.
Ang tanong ng pagiging angkop ng paggamot sa lahat ng mga pasyente ay nananatiling mapagtatalunan. Ang mga pasyente na may hindi kumplikadong kasaysayan ng pamilya, nang walang binibigkas na mga pagpapakita ng kaliwang ventricular hypertrophy (ayon sa ECG at echocardiography), ang mga arrhythmias na nagbabanta sa buhay ay ipinahiwatig para sa pagmamasid sa dispensaryo na may sistematikong ECG at echocardiography. Kailangan nilang iwasan ang makabuluhang pisikal na aktibidad.
Ang mga modernong opsyon para sa paggamot ng mga pasyenteng may HCM ay kinabibilangan ng drug therapy (beta-blockers, Ca-channel blocker, antiarrhythmic na gamot, mga gamot na ginagamit sa paggamot sa pagpalya ng puso, pag-iwas sa thromboembolic complications, atbp.), surgical treatment sa mga pasyenteng may matinding sagabal sa pag-agos. tract ng kaliwang ventricle (septal myectomy, alcohol ablation ng interventricular septum) at ang paggamit ng mga implantable device (ICD at dual chamber pacemakers).
Medikal na paggamot
Ang mga first-line na gamot sa paggamot ng mga pasyente na may HCM ay mga beta-blocker, na nagpapababa sa gradient ng presyon (lumalabas o tumataas sa panahon ng ehersisyo) at myocardial oxygen demand, nagpapahaba ng oras ng diastolic filling at nagpapabuti ng ventricular filling. Ang mga gamot na ito ay maaaring kilalanin bilang pathogenetic, dahil mayroon din silang antianginal at anti-ischemic effect. Ang iba't ibang mga beta-blocker, parehong short-acting at long-acting, ay maaaring gamitin: propranolol sa isang dosis na 40-200 mg / araw, metoprolol (metoprolol tartrate) sa isang dosis ng 100-200 mg / araw, bisoprolol sa isang dosis ng 5-10 mg / araw.
Sa isang bilang ng mga pasyente kung saan ang mga beta-blockers ay hindi epektibo o ang kanilang appointment ay imposible (binibigkas na bronchial obstruction), ang mga short-acting calcium antagonist - verapamil sa isang dosis na 120-360 mg / araw ay maaaring inireseta. Pinapabuti nila ang pagpapahinga ng kaliwang ventricular myocardium, pinatataas ang pagpuno nito sa panahon ng diastole, bilang karagdagan, ang kanilang paggamit ay dahil sa isang negatibong inotropic na epekto sa ventricular myocardium, na humahantong sa isang antianginal at anti-ischemic na epekto.
Sa pagkakaroon ng ventricular arrhythmias at hindi sapat na antiarrhythmic efficacy ng beta-blockers, ang amiodarone (cordarone) ay inireseta sa isang dosis na 600-800 mg / araw sa unang linggo, pagkatapos ay 200-400 mg / araw (sa ilalim ng kontrol ng Holter monitoring ).
Sa pag-unlad ng pagpalya ng puso, ang mga diuretics (hydrochlorothiazide, furosemide, torasemide) at aldosterone antagonist ay inireseta: veroshpiron *, spironolactone (aldactone *) sa mga kinakailangang dosis.
Sa obstructive HCM, ang paggamit ng cardiac glycosides, nitrates, sympathomimetics ay dapat na iwasan.
Ito ay ipinahiwatig sa humigit-kumulang 5% ng lahat ng mga pasyente na may HCM, sa pagkakaroon ng matinding kaliwang ventricular outflow obstruction, kapag ang peak pressure gradient, ayon sa Doppler ultrasound, ay lumampas sa 50 mm Hg. sa pahinga at malubhang klinikal na sintomas ay nagpapatuloy (syncope, igsi ng paghinga, angina pectoris, pagpalya ng puso), sa kabila ng maximum na posibleng drug therapy.
Habang ginagawa septal myectomy putulin ang isang maliit na lugar ng myocardium (5-10 g) ng proximal interventricular septum, simula sa base ng aortic annulus hanggang sa distal na gilid ng mitral valve cusps. Kasabay nito, ang output na seksyon ng kaliwang ventricle ay pinalawak, ang sagabal nito ay tinanggal, at sa parehong oras, ang kamag-anak na mitral valve insufficiency at mitral regurgitation ay inalis, na humahantong sa isang pagbawas sa end-diastolic pressure sa kaliwang ventricle. at pagbaba ng pulmonary congestion. Ang surgical mortality sa panahon ng surgical intervention na ito ay mababa, ito ay 1-3%.
Percutaneous transluminal alcohol myocardial ablation Ang ventricular septum ay iminungkahi noong 1995 bilang alternatibo sa septal myectomy. Ang mga indikasyon para sa paggamit nito ay kapareho ng para sa septal myectomy. Ang pamamaraang ito ay batay sa paglikha ng occlusion ng isa sa mga septal branch ng anterior interventricular coronary artery, na nagbibigay ng dugo sa mga bahaging iyon ng interventricular septum na responsable para sa pagbara ng left ventricular outlet at pressure gradient. Para sa layuning ito, ang isang maliit na (1.0-3.0 ml) na halaga ng ethanol ay iniksyon sa napiling septal artery gamit ang pamamaraan ng percutaneous coronary interventions (PCI). Ito ay humahantong sa paglitaw ng artipisyal na nekrosis, i.e. MI ng lugar ng interventricular septum, na responsable para sa pagbuo ng sagabal ng output section ng kaliwang ventricle. Bilang isang resulta, ang antas ng ventricular septal hypertrophy ay bumababa, ang kaliwang ventricular outlet ay lumalawak, at ang pressure gradient ay bumababa. Ang surgical mortality ay humigit-kumulang pareho sa myectomy (1-4%), gayunpaman, sa 5-30% ng mga pasyente, ang pagtatanim ng isang pacemaker ay kinakailangan dahil sa pagbuo ng atrioventricular block II-III degree.
Ang isa pang paraan ng surgical treatment ng mga pasyenteng may HCM ay pagtatanim ng isang two-chamber (atrioventricular) pacemaker. Sa panahon ng pagpapatupad ng elektrikal na pagpapasigla mula sa tuktok ng kanang ventricle, ang normal na pagkakasunud-sunod ng pag-urong ng iba't ibang bahagi ng puso ay nagbabago: sa una, ang pag-activate at pag-urong ng tuktok ng puso ay nangyayari, at pagkatapos lamang, na may isang tiyak na pagkaantala, ang pag-activate. at pag-urong ng mga basal na seksyon ng kaliwang ventricle. Sa ilang mga pasyente na may kaliwang ventricular outflow obstruction, ito ay maaaring sinamahan ng isang pagbawas sa amplitude ng paggalaw ng mga basal na seksyon ng interventricular septum at humantong sa isang pagbawas sa gradient ng presyon. Nangangailangan ito ng napakaingat na indibidwal na pagsasaayos ng pacemaker, na kinabibilangan ng paghahanap para sa pinakamainam na halaga ng atrioventricular delay. Ang pagtatanim ng isang dual chamber pacemaker ay hindi ang unang pagpipilian sa paggamot ng mga pasyente na may HCM. Ito ay bihirang ginagamit sa mga piling pasyente na higit sa 65 taong gulang, na may malubhang klinikal na sintomas, lumalaban sa drug therapy, kung saan ang myectomy o percutaneous transluminal alcohol ablation ng myocardium ng interventricular septum ay hindi maisagawa.
Pag-iwas sa biglaang pagkamatay ng puso
Sa lahat ng mga pasyente na may HCM, mayroong isang medyo maliit na grupo ng mga pasyente na nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na panganib ng biglaang pagkamatay ng puso na sanhi ng ventricular tachyarrhythmias (ventricular fibrillation, ventricular tachycardia). Kabilang dito ang mga sumusunod na pasyenteng may HCM:
Dati nang inilipat ang circulatory arrest;
Nakaraang mga yugto ng kusang nagaganap at napapanatili (na tumatagal ng higit sa 30 segundo) ventricular tachycardia;
Ang pagkakaroon ng malapit na kamag-anak ng mga taong nagdusa ng HCM at biglang namatay;
Pagdurusa sa hindi maipaliwanag na mga yugto ng pagkawala ng malay (syncope), lalo na kung sila ay mga kabataan, at paulit-ulit silang nakakaranas ng syncope at sa panahon ng pisikal na pagsusumikap;
Ang pagkakaroon sa panahon ng 24 na oras na pagsubaybay sa ECG Holter ay naitala ang mga yugto ng hindi matatag na ventricular tachycardia (3 magkakasunod na ventricular extrasystoles o higit pa) na may dalas na higit sa 120 bawat minuto;
Mga taong nagkakaroon ng arterial hypotension bilang tugon sa pisikal na aktibidad na ginawa sa isang tuwid na posisyon, lalo na ang mga batang pasyente na may HCM (sa ilalim ng 50 taong gulang);
Ang pagkakaroon ng labis na binibigkas na hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium na higit sa 30 mm, lalo na ang mga batang pasyente.
Sa pamamagitan ng modernong ideya sa mga naturang pasyente na may HCM na nasa mataas na panganib ng biglaang pagkamatay ng puso, ang pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator ay ipinahiwatig para sa pangunahing pag-iwas nito. Ito ay higit na ipinahiwatig para sa layunin ng pangalawang pag-iwas sa biglaang pagkamatay ng puso sa mga pasyente na may HCM na nakaranas na ng circulatory arrest o mga episode ng spontaneously na nagaganap at matagal na ventricular tachycardia.
Pagtataya
Ang taunang pagkamatay ay 3-8%, na may biglaang pagkamatay na nangyayari sa 50% ng mga naturang kaso. Ang mga matatandang pasyente ay namamatay mula sa progresibong pagpalya ng puso, at ang mga batang pasyente ay namamatay mula sa biglaang pagkamatay dahil sa pag-unlad ng mga paroxysms ng ventricular tachycardia o ventricular fibrillation, mas madalas dahil sa MI (na maaari ding mangyari sa maliit na pagbabago ng coronary arteries). Isang pagtaas sa kaliwang ventricular outflow obstruction o pagbaba sa pagpuno nito habang pisikal na Aktibidad maaari ring maging sanhi ng biglaang pagkamatay.
Pag-iwas
Ang mga pangunahing hakbang sa pag-iwas ay hindi alam.
Ang mga cardiomyopathies ay kumakatawan sa isang heterogenous na grupo ng mga myocardial disease, ang pag-unawa sa kung saan ay matagal nang mahirap. Ang terminong "cardiomyopathy" ay iminungkahi noong 1957 upang tumukoy sa myocardial damage ng hindi alam na dahilan. Mga karagdagang tagumpay molecular genetics sa cardiology, ang mga klinikal na obserbasyon ay nag-ambag sa pagsulong ng isang bagong pag-unawa sa cardiomyopathies, mga genetic na depekto na nagdudulot ng kanilang pag-unlad, mga tampok na diagnostic, at pharmacotherapy.
Noong 2006 grupong nagtatrabaho Ang AHA (American Heart Association) ay bumuo ng isang kahulugan ng cardiomyopathies, na sumasalamin sa mga tagumpay ng modernong cardiology sa pag-unawa sa kakanyahan ng sakit: "Ang mga cardiomyopathies ay isang heterogenous na grupo ng mga myocardial na sakit, na ipinakita sa pamamagitan ng mekanikal at / o electrical dysfunction, na nailalarawan sa pamamagitan ng ventricular hypertrophy o dilatation, na nabubuo dahil sa iba't ibang dahilan, pangunahin sa genetic. Ang mga pagbabago sa cardiomyopathies ay maaaring limitado sa puso o mangyari bilang mga systemic disorder, kadalasang humahantong sa kamatayan o progresibong pagpalya ng puso.
Isinasaalang-alang ng mga mananaliksik ang dalawang pangunahing grupo ng cardiomyopathies, karaniwang tampok na siyang pagkatalo ng puso. SA pangunahing cardiomyopathies isama ang mga sakit na limitado sa myocardial damage, ang pag-unlad nito ay nagsasangkot ng iba't ibang mga kadahilanan: genetic, non-genetic (madalas na halo-halong - genetic at non-genetic), nakuha (Talahanayan 1). Pangalawang cardiomyopathies isama ang myocardial damage na nauugnay sa iba pang mga sistematikong pagpapakita, habang ang mga sintomas ng sakit sa kalamnan sa puso ay hindi kinakailangang nangingibabaw sa iba pang mga palatandaan ng multi-organ.
genetic |
magkakahalo |
Nakuha |
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) |
Dilated cardiomyopathy (DCM) |
Nagpapaalab (myocarditis) |
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) |
Restrictive (hindi hypertrophic o dilated) cardiomyopathy |
Stress-induced ("taco-tsubo") |
"Non-compact" left ventricular myocardium (LVNC) |
Periportal |
|
Imbakan ng glycogen - Danon, PRKAG2 |
Tachycardia-sapilitan |
|
Mga karamdaman sa pagpapadaloy (sakit sa Lenegre) |
Sa mga batang ipinanganak sa mga ina na may diabetes mellitus (depende sa insulin) |
|
Mitochondrial myopathies |
||
Mga sakit sa channel ng Ion: pagpapahaba ng QT interval (LQTS), Brugada syndrome, pagpapaikli ng QT interval (SQTS), catecholamine ventricular tachycardia (CPVT), idiopathic ventricular fibrillation (Asian SUNDS) |
Talahanayan 1. Pag-uuri ng pangunahing cardiomyopathies
Hypertrophic cardiomyopathy(HCM) ay tumutukoy sa mga pangunahing genetically determined na sakit at ito ang pinakakaraniwang cardiomyopathy na may prevalence na 1:500 (ayon sa mga resulta ng echocardiographic (EchoCG) na pagsusuri ng populasyon ng nasa hustong gulang). Sa kasalukuyan, mayroong isang pagtaas sa bilang ng mga rehistradong kaso ng sakit, malamang na nauugnay sa pagpapabuti ng mga diagnostic na kagamitan, mga pamamaraan ng pananaliksik, pati na rin sa pagtaas ng bilang ng mga pasyente na may HCM.
Ang HCM ay nasuri sa mga tao sa anumang edad: mula sa mga unang araw ng buhay hanggang sa matinding katandaan, gayunpaman, ang sakit ay higit na nakikita sa mga taong nasa kabataan, edad ng pagtatrabaho. Ang pagkalat ng HCM ay hindi nakasalalay sa lahi o kasarian. Ang data sa dami ng namamatay sa HCM ay malaki ang pagkakaiba-iba: sa mga dalubhasang sentro na nag-aaral ng cardiomyopathy, ito ay 3-6%; sa pangkalahatang populasyon ang figure ay mas mababa - 0.2%. Ang biglaang pagkamatay sa puso (SCD) at nakamamatay na cardiac arrhythmia ay karaniwang sanhi ng kamatayan sa HCM sa mga tao sa anumang edad at sa mga atleta sa track at field.
Ang HCM ay isang sakit na may isang kumplikadong katangian ng mga tiyak na pagbabago sa morphological at functional at myocardial hypertrophy (higit sa 15 mm) ng kaliwa at (o) kanang ventricle (sa mga bihirang kaso). Ang hypertrophy ay madalas na asymmetric dahil sa pampalapot ng interventricular septum (IVS) na may pag-unlad ng obstruction ng outflow tract ng left ventricle (LV) sa kawalan ng mga kilalang dahilan (arterial hypertension, malformations at mga partikular na sakit sa puso). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong kurso na may mataas na panganib na magkaroon ng malubhang arrhythmia at SCD na nagbabanta sa buhay.
Ang HCM ay isang clinically heterogenous na grupo ng mga sakit na minana sa kalahati ng mga kaso sa isang autosomal dominant na paraan. May mga matatandang pasyente na may sporadic spontaneous mutations, i.e. walang mga kamag-anak na may HCM, na may mataas na antas ng pagtagos - sa 50% ng mga kaso mayroon silang pagkakataon na maipasa ang sakit sa kanilang mga anak. Ang HCM ay sanhi ng higit sa 400 mutasyon sa mga gene na nag-encode ng mga protina ng myofibrillar apparatus. Sa ngayon, 12 genes ang natukoy, na ang bawat isa ay nag-encode ng mga bahagi ng cardiac sarcomere protein at ang mga mutasyon ay maaaring t humantong sa pagbuo ng HCM. Kabilang dito ang mga geneβ-myosin, myosin-binding protein C, cardiac troponins T, C, I, myosin light chains, cardiac α-actin, titin, pati na rin ang protein kinase A, ang gene para sa potassium voltage-gated channels. Ang pinaka-madalas na naobserbahang pinsala sa mga gene na naka-encode sa synthesis ng mabibigat na kadena ng β-myosin, myosin-binding protein C, troponin T, na may malawak na hanay ng mga phenotypes na tumutukoy sa edad kung saan nagpapakita ang sakit, mga klinikal na palatandaan at buhay ng pasyente. pag-asa.
Ang ilang mga mutasyon ay kilala na nauugnay sa isang mahinang pagbabala at isang mataas na saklaw ng SCD sa HCM: Arg403Gln, Arg453Cys, Arg719Trp, Arg719Gln, Arg249Gln na mga pagpapalit sa β-myosin heavy chain gene, InsG791 sa gene ng myosin na protina. at Asp175Asn sa α-tropomyosin gene. Sa kaso ng mga mutasyon sa troponin T gene, ang katamtamang myocardial hypertrophy ay nabanggit, ngunit ang pagbabala ng sakit ay nananatiling hindi kanais-nais, dahil ang panganib ng biglaang pag-aresto sa puso ay mataas. Maraming mga genetic anomalya ang maaaring magpakita ng isang benign na kurso at may paborableng pagbabala.
Lumilitaw ang mga mutasyon na humahantong sa LV hypertrophy, bilang karagdagan sa HCM, ngunit ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak (higit sa 5%, walang HCM - tungkol sa 1%) mga pagbabago sa histological sa anyo ng mga klasikal na palatandaan (disarray phenomenon - disordered na posisyon ng myofibrils at cardiomyocytes ) at mga molecular disorder - labis na akumulasyon ng glycogen sa cardiomyocytes (Talahanayan 2).
Pangunahing genetic disorder na nauugnay sa LV hypertrophy |
Mga sakit na may metabolic disorder at LV hypertrophy |
Noon syndrome |
Mga bagong silang mula sa mga ina na may diabetes mellitus |
Ataxia Frederick |
Amyloidosis |
Lentiginosis |
Mga glycogenoses |
Mga sakit na may pinahusay na adaptive na tugon sa anyo ng LV hypertrophy |
Mitochondrial myopathies |
Renal at Afro-Caribbean hypertension |
Pheochromocytomas |
"Athletic" na puso |
Congenital disorder ng metabolismo ng amino acid |
Obesity |
sakit ni Fabry |
Talahanayan 2. Mga genetic syndrome at kundisyon na nauugnay sa kaliwang ventricular hypertrophy
SA morphological manifestations , na tinutukoy sa HCM, ay kinabibilangan din ng mga lugar ng pagpapalit ng tissue ng kalamnan na may fibrous tissue, pampalapot ng mga pader ng intramural coronary arteries, myocardial "tulay", isang abnormal na posisyon ng mga coronary vessel, at maliliit na anomalya ng puso. Ang mga makabuluhang paglabag sa sympathetic innervation ng puso ay nabanggit. Ang mga cardiomyocyte ay karaniwang overloaded sa calcium, na nagreresulta sa kapansanan sa kakayahang mag-relax.
Pag-uuri Ang HCM ay batay sa pagkakaroon o kawalan ng gradient ng presyon sa LV cavity: nakahahadlang At hindi nakahahadlang. Mayroong tatlong hemodynamic na variant ng obstructive HCM:
Na may subaortic obstruction sa pamamahinga (basal);
Na may labile obstruction, na nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang kusang pagbabagu-bago sa intraventricular pressure gradient nang walang maliwanag na dahilan;
Na may nakatagong sagabal na dulot ng pisikal at pharmacological (paglanghap ng amyl nitrite, paggamit ng nitrates, intravenous isoproterenol) load.
Mayroong limang pangunahing variant ng kurso at mga resulta ng HCM:
Matatag, benign na kurso;
Biglaang kamatayan;
progresibong kurso;
- "huling yugto", dahil sa pag-unlad ng pagpalya ng puso;
Pag-unlad ng atrial fibrillation at mga kaugnay na komplikasyon.
Ang isa sa mga mekanismo para sa paglitaw ng isang gradient ng presyon sa LV cavity ay sagabal, na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga sumusunod na kadahilanan: isang pagbawas sa laki ng outflow tract sa diastole; LV hypertrophy, kadalasang nakakaapekto sa mga anterobasal na rehiyon; anterior displacement ng mitral valve patungo sa LV cavity na may pagbaba sa cavity nito; isang pagtaas sa laki at laki ng mitral valve cusps; hyperdynamic na uri ng mga contraction ng LV, na nagiging sanhi ng isang high-speed na daloy sa pamamagitan ng isang makitid na outflow tract, bilang isang resulta kung saan ang mga mitral leaflets ay naaakit sa IVS, na lumilikha ng isang Venturi effect; pangunahing mga paglabag sa geometry ng kaliwang ventricle, na nakakaapekto sa mga kalamnan ng papillary at ang balbula ng mitral, na nagdaragdag ng pag-igting ng mga chord ng leaflet ng litid.
P. Spirito et al. iminungkahi na makilala ang tatlong antas ng gradient ng presyon sa LV cavity:
Gradient ng presyon sa pahinga o sa panahon ng hamon<30 мм рт.ст.;
Napukaw na sagabal - gradient ng presyon >50 mm Hg. kapag nagalit, ngunit<30 мм рт.ст. в покое;
Gradient ng presyon > 50 mmHg sa pahinga.
Ang isa pang mekanismo para sa paglitaw ng isang gradient ng presyon ay isinasaalang-alang sa muscular obstruction sa gitnang bahagi ng IVS. Sa kasong ito, ang abnormal (hypertrophied, displaced) na mga papillary na kalamnan na nakakabit sa maikling chord sa anterior leaflet ng mitral valve ay lumilikha ng isang balakid sa daloy ng dugo mula sa LV outflow tract. Ang echocardiography mula sa isang parasternal short-axis na posisyon ay kinikilala ang mga papillary na kalamnan, na madalas na matatagpuan sa 3 at 9 na oras, sa kaibahan sa posisyon ng mga papillary na kalamnan sa malusog na mga indibidwal (sa 4 at 8 o'clock). Ang obstruction ay nangyayari din kapag ang hypertrophied IVS ay nakausli patungo sa libreng pader ng kaliwang ventricle, kung minsan ay sinasamahan ng apical hypokinesia sa isa o higit pang mga segment.
Sa obstructive HCM na may binibigkas na subaortic gradient, ang pangunahing mitral valve prolapse ay nangyayari sa 3% ng mga kaso at ang mitral regurgitation ay mas madalas na tinutukoy kaysa sa non-obstructive form.
Mga klinikal na sintomas Maaaring lumitaw ang HCM sa anumang edad, mula sa maagang pagkabata hanggang sa katandaan; ang mga ito ay hindi tiyak at magkakaibang. Ang mga sintomas ay nauugnay sa hemodynamic disturbances: sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle, relaxation disorder - diastolic dysfunction, mitral regurgitation; myocardial ischemia; mga paglabag sa autonomic na regulasyon ng cardiovascular system, pati na rin ang mga electrophysiological na proseso sa puso.
Ang unang klinikal na sintomas ng sakit sa mga bata, kabataan, mga batang atleta sa panahon o pagkatapos ng ehersisyo ay kadalasang biglaang pagkamatay ng puso.
Ang mga karaniwang sintomas sa mga taong may HCM ay ang paghinga, panghihina, at pananakit ng dibdib. Ang igsi ng paghinga at kahinaan sa maraming mga pasyente ay nangyayari sa kaganapan ng pag-unlad ng diastolic dysfunction (systolic function ay nananatiling hindi nagbabago) at mauna ang pag-unlad ng progresibong pagpalya ng puso. Sa hinaharap, ang halo-halong (diastolic at systolic) na dysfunction ay bubuo, na sinamahan ng mga palatandaan ng circulatory failure, kaliwang ventricular o biventricular, madalas na may dilatation ng mga silid ng puso.
Ang sakit sa dibdib ay kahawig ng tipikal na angina pectoris, dahil ito ay nangyayari dahil sa kakulangan ng coronary blood flow na may makabuluhang hypertrophy ng LV myocardium. Kasabay nito, ang cardialgia ay nabanggit na bubuo na may mga microcirculation disorder dahil sa isang pagbawas sa daloy ng dugo sa intramural vessels na may tumaas na kapal ng pader at bahagyang makitid sa panahon ng diastole. Ang isang tiyak na papel sa paglabag sa daloy ng dugo sa epicardial coronary arteries ay nilalaro ng systolic obstruction ng kanilang muscular "tulay".
Ang syncope at lipothymia sa mga pasyente na may HCM ay nauugnay sa paroxysmal arrhythmias (ventricular, supraventricular, tachy-, bradyarrhythmias); syndrome ng maliit na pagbuga, na nabuo na may matinding sagabal sa seksyon ng output ng kaliwang ventricle; neurocardiogenic autonomic dysfunction. Ang dalas ng pag-syncope ay nag-iiba: ito ay nangyayari nang isang beses o maraming beses sa buong buhay, gayunpaman, anuman ang bilang ng mga yugto, ang pag-sign ay prognostically hindi kanais-nais at kabilang sa mga pangunahing kadahilanan ng panganib para sa SCD sa mga pasyente na may HCM (Talahanayan 3).
Talahanayan 3 Mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay sa HCM
Ang cardiac arrhythmias ay ang pinakakaraniwang sanhi ng SCD sa HCM. Ang asymptomatic na kurso ng arrhythmias ay nabanggit (25% ng mga kaso), bilang isang panuntunan, na may pasulput-sulpot na ventricular tachycardia, pati na rin ang clinically manifesting arrhythmias, na sinamahan ng tipikal na subjective na mga palatandaan sa anyo ng palpitations, "interruptions" sa gawain ng puso. Ang hanay ng cardiac arrhythmias ay magkakaiba: extrasystole, supraventricular at ventricular tachycardia, bradyarrhythmia, atrial at ventricular fibrillation, blockade ng anterior at left bundle ng Kanyang bundle. Ang mga sanhi ng arrhythmias ay itinuturing na ang morphological disorganization ng myofibrils, ang pagkakaroon ng karagdagang mga pathway, at ang trigger ay myocardial ischemia.
Sa isang pisikal na pagsusuri ng mga pasyente na may HCM, ang mga palatandaan na katangian ng LV hypertrophy ay tinutukoy: amplification o double apex beat, displacement ng kaliwang hangganan ng ratio matinding pagkapurol ng puso sa kaliwa at pababa; sagabal sa labasan nito: systolic nanginginig sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum, pamumulaklak ng systolic murmur sa tuktok at kasama ang kaliwang gilid ng sternum, pinalala ng ehersisyo, Valsalva maniobra. Ang hitsura ng isang systolic murmur ng regurgitation sa rehiyon ng apex ng puso na may pag-iilaw sa kaliwang axillary region ay nagpapahiwatig ng LV dilatation at stretching ng atrioventricular ring.
Ang pangunahing pamamaraan ng diagnostic Ang HCM ay isang echocardiographic na pag-aaral na nakakakita ng LV hypertrophy (karaniwan ay walang simetriko, na may segmental o diffuse na pampalapot ng pader), kung minsan ay sinasamahan ng pagbaba sa laki ng lukab. Ang kapal ng pader ng LV (IVW) sa HCM ay 15 mm o higit pa, ngunit posible rin ang mas manipis na kapal (13–14 mm) kapag ang iba pang mga sanhi ng LV hypertrophy ay naalis. Sa kaso ng asymmetric LV hypertrophy, ang pagtaas sa ratio ng kapal ng IVS sa kapal ng posterior wall sa diastole na higit sa 1.6 ay itinuturing na tanda ng HCM. Mga anomalya ng mga kalamnan ng papillary (hypertrophy, topographic na mga tampok), isang pagtaas sa laki ng mga leaflet ng mitral valve, mga pagbabago sa geometry ng LV (hugis ng hourglass dahil sa pagpapaliit ng seksyon ng outlet), anterior systolic na paggalaw ng anterior leaflet ng mitral valve , ang systolic trembling ng aortic valve leaflets ay inilalarawan bilang hindi permanenteng mga palatandaan na katangian ng obstructive HCM . Sa non-obstructive form, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng apikal na rehiyon ng kaliwang ventricle ay tinutukoy.
Ang malaking kahalagahan para sa pagtukoy ng pagbabala ng sakit ay ang pagsukat ng gradient ng presyon sa seksyon ng output ng kaliwang ventricle sa pamamagitan ng paraan ng Doppler. Ang mas mataas na panganib ng SCD, pag-unlad ng sakit, at ang paglitaw ng mga sintomas ng matinding pagpalya ng puso ay nabanggit sa kaso ng pagtaas ng pressure gradient na higit sa 30 mm Hg. .
Ang mga electrocardiographic na feature sa HCM ay hindi tiyak, kadalasang kinabibilangan ng LV hypertrophy at end-ventricular complex na mga pagbabago. Kasabay nito, ang mga kaguluhan sa daloy ng dugo sa mga intramural vessel ay maaaring maipakita ng mga pathological Q wave sa II, III, aVF at kaliwang dibdib na mga lead, o bilang isang resulta ng IVS hypertrophy - sa kanang dibdib na mga lead. Ang mga higanteng negatibong T wave sa mga precordial lead ay nangyayari sa LV apical hypertrophy.
Ang ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy na katangian ng HCM ay nasusuri sa pamamagitan ng dynamic na pag-record ng isang electrocardiogram sa araw (24 na oras na pagsubaybay sa Holter). Sa isang karaniwang electrocardiogram sa 12 lead, posibleng makita ang extrasystole, premature ventricular excitation syndrome, blockade ng anterior at (o) kaliwang binti ng His bundle, at isang pinahabang agwat ng QT.
Ang pagtuon sa mga radiological sign ng HCM ay hindi naaangkop, dahil ang mga ito ay nagpapakita ng mga sintomas na tipikal ng LV hypertrophy ng anumang pinagmulan.
Paggamot Ang mga pasyente na may HCM ay tinutukoy ayon sa anyo ng sakit, pagbabala, panganib ng pagbuo ng SCD, pag-unlad ng pagpalya ng puso, ang pagkakaroon o kawalan ng mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay. Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang maibsan ang mga sintomas ng sakit, maiwasan ang mga komplikasyon at maiwasan ang SCD.
Kasama sa mga pangkalahatang hakbang ang paglilimita sa makabuluhang pisikal na aktibidad. Ang utility ng pagpapagamot ng non-obstructive HCM sa mga asymptomatic na pasyente ay kaduda-dudang.
Kung natukoy ang mga arrhythmias na nagbabanta sa buhay (ventricular fibrillation, ventricular tachycardia) at mga pangunahing salik ng panganib para sa SCD, ang pinakaangkop na opsyon sa paggamot ay ang pagtatanim ng cardioverter-defibrillator (class I, antas ng ebidensya B; class IIa, antas ng ebidensya C) .
Ang paggamot sa droga ay isinasagawa sa kaso ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit upang mabawasan ang gradient ng presyon sa seksyon ng output ng kaliwang ventricle, ang antas ng LV hypertrophy at ang pagwawasto ng mga palatandaan ng pagpalya ng puso.
Ang mga pangunahing grupo ng mga gamot sa paggamot ng HCM ay β-adrenergic blockers (BAB) at calcium channel blockers (CCBs), sa kaso ng cardiac arrhythmias - disopyramide at amiodarone.
Ang Amiodarone ay ipinahiwatig para sa ventricular tachycardia at/o atrial fibrillation (class IIa, level of evidence C) sa mga indibidwal na walang risk factor para sa SCD. Para sa pangunahing pag-iwas sa SCD, ang amiodarone ay ibinibigay sa mga pasyenteng may HCM na may isa o walang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa SCD (Class IIb, Level of Evidence C). Sa pangmatagalang pangangasiwa ng amiodarone, kinakailangang isaalang-alang ang proarrhythmic effect nito (pag-unlad ng polymorphic ventricular tachycardia) at toxicity sa 30% ng mga kaso (may kapansanan sa pag-andar. thyroid gland, pag-unlad ng pulmonary fibrosis, atbp.).
Ang mga BAB ay kabilang sa mga gamot na maaaring magkaroon ng epekto sa paggamot ng 30-60% ng mga pasyente na may nakahahadlang at hindi nakahahadlang na mga anyo ng HCM. Ang propranolol, atenolol, metoprolol, sotalol, nadolol ay binabawasan ang pangangailangan ng myocardial oxygen, bawasan ang aktibidad ng sympathetic-adrenal system sa panahon ng pisikal at emosyonal na stress, sa gayon ay nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga pasyente: palpitations at igsi ng paghinga, ang pag-unlad ng sakit na angina. pectoris ay itinigil at (o) pinipigilan. Pinipigilan ng β-blockers ang pagtaas ng gradient ng presyon sa panahon ng latent at labile obstruction sa output section ng left ventricle, na nagiging sanhi ng regression ng myocardial hypertrophy. Gayunpaman, ang mga gamot ng klase na ito ay walang makabuluhang epekto sa kaligtasan ng mga pasyente na may HCM.
Karamihan sa mga gamot na walang panloob na sympathomimetic na aktibidad ay ginagamit. Naipon na karanasan sa paggamit ng average at maximum na epektibong (120-240 mg) na dosis ng propranolol. Magsimula sa 20 mg 3-4 beses sa isang araw, unti-unting dagdagan ang dosis hanggang sa maabot ang epektibong isa sa ilalim ng kontrol ng rate ng puso at presyon ng dugo, gayunpaman, ang paggamit ng malalaking dosis ay nagdudulot ng mga hindi gustong side reaction. Sa kasong ito, gumamit ng cardioselective BAB. Sa kaganapan ng pag-unlad ng mga sintomas ng talamak na pagpalya ng puso, tulad ng mga BAB tulad ng metoprolol, bisoprolol, carvedilol ay inireseta sa mga dosis ayon sa mga rekomendasyon para sa paggamot ng pagpalya ng puso.
Ang paggamot na may mga blocker ng channel ng calcium ay itinuturing na makatwiran, pathogenetic kumpara sa BAB, dahil ang mga gamot ng klase na ito ay binabawasan ang antas ng libreng calcium sa mga cardiomyocytes, normalizing ang kanilang pag-urong, sugpuin ang mga proseso ng myocardial hypertrophy, at bawasan ang contractility nito. Nagdudulot ng mga negatibong inotropic at chronotropic effect, binabawasan ng mga CCB ang mga subjective na klinikal na palatandaan ng sakit.
Ang Verapamil, na may nakararami na cardioprotective effect, pati na rin ang BAB, ay binabawasan ang pagkonsumo ng myocardial oxygen, binabawasan ang mga pagpapakita ng ischemia, pinapabuti ang LV diastolic function, pinatataas ang tolerance ng ehersisyo sa mga pasyente, at binabawasan ang subaortic gradient sa pahinga. Nagbibigay ito ng mabisang paggamot para sa 60-80% ng mga pasyente na may hindi nakahahadlang na HCM, kabilang ang mga matigas ang ulo sa mga beta-blocker.
Dahil ang paggamit ng verapamil ay sinamahan ng pagbaba sa kabuuang peripheral vascular resistance at pagbaba sa afterload, sa mga pasyente na may makabuluhang obstruction, ang LV pressure gradient ay maaaring mabilis na tumaas, na nagreresulta sa pulmonary edema, cardiogenic shock, o SCD. Dahil sa panganib ng malubhang komplikasyon, ang verapamil ay inireseta nang may pag-iingat sa mga pasyente na may mataas na presyon sa pulmonary artery, malubhang LV outflow obstruction, at mga palatandaan ng cardiac asthma.
Mag-apply ng verapamil (mas maganda ang sustained release forms) sa isang dosis na 20-40 mg 3 beses sa isang araw na may unti-unting pagtaas (na may magandang tolerance) hanggang 160-240 mg sa ilalim ng kontrol ng heart rate (sa pahinga ng 60 bpm). May opinyon na ang survival rate ng mga pasyenteng may non-obstructive HCM na ginagamot ng verapamil ay mas mataas kaysa sa mga tumatanggap ng placebo. Gayunpaman, ang nakakumbinsi na data sa pagiging epektibo ng epekto ng verapamil sa mga dulo ng paggamot ng mga pasyente na may HCM (nadagdagang pag-asa sa buhay) ay hindi nakuha.
Walang katibayan ng pagiging epektibo ng pinagsamang paggamot ng HCM, kabilang ang mga beta-blocker at CCB, kumpara sa monotherapy. Karamihan sa mga pag-aaral na sinusuri ang mga resulta ng paggamot ng mga pasyente na may HCM ay hindi randomized at hindi nakokontrol.
Ang Disopyramide ay kabilang sa class IA na mga antiarrhythmic na gamot. Ito ay may binibigkas na inotropic effect. Sa HCM, ang disopyramide (dosis 300–600 mg/araw) ay binabawasan ang antas ng anterior systolic na paggalaw ng leaflet ng mitral valve, sagabal at mitral regurgitation, at may positibong epekto sa istruktura ng diastole. Gayunpaman, ang gamot ay nagdudulot ng isang acceleration ng atrioventricular impulse conduction at isang pagtaas sa rate ng puso, na may masamang epekto sa hemodynamics.
Ang mga sumusunod na pamantayan para sa epektibong paggamot sa mga pasyente na may HCM ay tinukoy:
Pagtaas sa pag-asa sa buhay;
Pagbabawas ng antas ng sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle;
Kawalan ng mga arrhythmias na nagbabanta sa buhay, syncope, angina pectoris;
Pag-iwas sa pag-unlad ng pagpalya ng puso;
Pagpapabuti ng kalidad ng buhay - isang kasiya-siyang pagpapaubaya sa pisikal na aktibidad ng sambahayan.
May mga makabuluhang kahirapan sa paggamot ng mga pasyente na may HCM na may mga palatandaan ng talamak na pagpalya ng puso. Dahil ang paggamit ng mga diuretics, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors, nitrovasodilators, cardiac glycosides ay humantong sa isang pagtaas sa gradient ng presyon sa labasan ng kaliwang ventricle at paglala ng mga sintomas ng sakit, ang kanilang pangangasiwa ay kontraindikado kung ang gradient ng obstruction ay nakita sa pahinga at (o) sa panahon ng mga provokasyon.
Kasabay nito, alam na ang mga inhibitor ng ACE ay pinasisigla ang regression ng myocardial hypertrophy sa pamamagitan ng direktang pagbara ng lokal na renin-angiotensin-aldosterone system at pinipigilan ang pagkilos ng angiotensin II at catecholamines sa myocardium. Sa mga huling yugto ng sakit, na may malubhang systolic dysfunction at dilatation ng mga cavity ng puso (5% ng mga pasyente), ang drug therapy ay isinasagawa alinsunod sa mga rekomendasyon para sa paggamot ng congestive heart failure na may maingat na paggamit ng ACE inhibitors, cardiac glycosides, diuretics, angiotensin II receptor blockers, spironolactone. Ang katibayan ng pagiging epektibo ng BAB sa huling "dilatational" na yugto ng HCM ay hindi pa natatanggap.
Ang kirurhiko paggamot ng obstructive HCM ay isinagawa mula noong 1960s. Ang mga potensyal na kandidato para sa surgical treatment ay 5% ng mga pasyenteng may obstructive HCM at refractoriness sa drug therapy. Dahil sa pagpapabuti ng mga pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko (myoectomy, myoseptectomy), ang isang pagbawas sa surgical mortality ay sinusunod: 1-2% kumpara sa 2-5% laban sa background ng drug therapy, gayunpaman, ang surgical treatment ay walang makabuluhang epekto sa pagtaas ang pag-asa sa buhay ng mga pasyenteng may HCM.
Kasama ng kirurhiko paggamot, ang mga bagong pamamaraan ay binuo - transcatheter alcohol septal ablation, dual-chamber pacing, na may ilang mga pakinabang, ngunit ang kanilang pagiging epektibo ay pinag-aaralan pa rin. Kaya, kasama ng therapy sa droga, na hindi nagpapahintulot na makamit ang mga positibong resulta sa lahat ng kaso ng sakit, ginagamit ang surgical, minimally invasive, mga de-koryenteng paraan ng paggamot sa HCM.
Ang mga pasyente na may obstructive HCM ay nasa panganib na magkaroon ng infective endocarditis. Upang maiwasan ang sakit, inirerekomenda ang antimicrobial therapy bago magsagawa ng dental, endoscopic, "maliit" na mga pamamaraan sa operasyon.
Kaya, ang hypertrophic cardiomyopathy ay tumutukoy sa mga sakit, ang diagnosis na posible sa mga susunod na yugto, sa kaso ng pag-unlad ng mga seryosong komplikasyon. Ang mga kumplikadong mekanismo ng mga sintomas ng sakit, mga kahirapan sa pagpili ng therapy, hindi sapat na kaalaman sa mga pangmatagalang resulta nito at ang kakulangan ng base ng ebidensya ay tumutukoy sa karagdagang pag-aaral ng HCM.
Panitikan
1. Abelman W.H., Lorell B.H.. // J.Amer. Sinabi ni Coll. cardiol. —1989. —V. 13. -R.1219-1239.
2. Borja J., Izquierdo I., Guindo J. // BMJ. - 2006. -V. 333 (7558). -R. 97.
3. Cannan C.R., Reeder G.S., Bailey K.R. et al. // Sirkulasyon. - 1995. - V. 92. - R. 2488-2495.
4.Cannon R.O., Rosing D.R., Maron B.J. et al. // Sirkulasyon. - 1985. -V.71.-R. 234-243.
5. Charron P., Dubourg O., Desnos M. et al. // EUR. Heart J.—1998. —V.19. — R. 1377-1382.
6. Davies M.J., McKenna W.J.. // Histopathology. —1995. —V.26. — R. 493-500.
7. Factor S.M., Buttany J., Sole M.J. et al. // J.Amer. Sinabi ni Coll. Cardiol.—1991. —V.17. — R. 1343-1351.
8. Fananapazir L., Cannon R.O. et al. // Sirkulasyon. — 1992. —V.85. -R. 2149-2161.
9. Fananapazir L., Chang A.C., Epstein S.E. et al. // Sirkulasyon. - 1992. -V. 86.- R.730-740.
10. Forissier F., Charron P., du Montcel S.. T. et al. // EUR. Heart J. - 2005. -V.26 (18). — R.1882-1886.
11. Kappenberger L., Linde C., Daubert C. et al. // EUR. Heart J.—1997.—V.18.— R.1249-1256.
12. Kimura A., Harada H., Park J.E. et al. // Nat. Genet.—1997. —V.16. -p. 379-382.
13. Klues H.G., Schiffers A., Maron B.J.// J.Amer. Sinabi ni Coll. cardiol. —1995.—V.26.—P.1699-1708.
14. Krajcer Z., Leachmann R.D., Cooley D.A. et al. // Sirkulasyon. — 1989.—V. 80 (Suppl. I). —P.I-57—I-64.
15. Kubo T., Gimeno J.R., Bahl A. et al. // J.Amer. Sinabi ni Coll. cardiol. - 2007. - V. 49. -P. 2419-2426.
16. L tungkol sapez-Sendó J., Swedberg K., McMurray J. et al. // EUR. Heart J.—2006. —V.25(15). -p. 1341-1362.
17. Maki S., Ikeda H., Muro A. et al. //Amer. J. Cardiol. —1998. — V.82. -p. 774-778.
18. Marian A.J., Roberts R.// Sirkulasyon. - 1995. -V.92. —P.1336-1347.
19. Maron B.J.// Lancet. - 1997. -V. 350.-P.127-133.
20. Maron B.J., Bonow R.O., Cannon R.O.. et al. // Bagong Engl. J. Med. —1987. —V.316. - P.780-789, 844-852.
21. Maron B.J., Casey S.A., Poliac L.C.. et al. // JAMA. - 1999. -V. 281.-P.650-655.
22. Maron B.J., Estes N.A.M., Maron M.S. et al. // Sirkulasyon. - 2003. -V. 107.-P.2872-2875.
23. Maron B.J., Mathenge R., Casey S.A.. et al. // J.Amer. Sinabi ni Coll. Cardiol.—1999. —V.33. —P.1590-1595.
24. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. para sa Task Force on Clinical Expert Consensus Documents, Committee for Practice Guidelines, European Society of Cardiology. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus na dokumento sa hypertrophic cardiomyopathy: isang ulat ng American College of Cardiology Foundation Task Force sa Clinical Expert Consensus Documents at ng European Society of Cardiology Committee para sa Practice Guidelines // J. Amer. Sinabi ni Coll. cardiol. - 2003. -V. 42.—P.1687-1713.
25. Maron B.J., Olivotto I., Bellone P. et al. // J.Amer. Sinabi ni Coll. cardiol. - 2002. -V. 39.-p. 301-307.
26. Maron B.J., Olivotto I., Spirito P. et al. // Sirkulasyon. - 2000. -V. 102.-P.858-864.
27. Maron B.J., Shirani J., Poliac L.C.. et al. // JAMA. - 1996. -V.276. —P.199-204.
28. Maron B.J., Spirito P., Green K.L. et al. // J.Amer. Sinabi ni Coll. cardiol. - 1987. -V. 10.-P.733-742.
29. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G. et al. // Sirkulasyon. —2006. —V.113. - P.807-1816.
30. Maron B.J., Wolfson J.K., Epstein S.E. et al. // J.Amer. Sinabi ni Coll. cardiol. - 1986. -V. 8. - P.545-557.
31. McKenna W.J.// Cardiovasc. Clin.—1988.—V.4. - P.135-149.
32. McKenna W.J., Behr E.R.// Puso. - 2002. -V. 87.-P.169-176.
33. Mohr R., Schaff H.V., Danielson G.K. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1989. -V.97. —P.666-674.
34. Nicod P., Polikar P., Peterson K.L. // Bagong Engl. J. Med.—1988.—V.318. —P.1255-1257.
35. Niimura H., Patton K.K., McKenna W.J. et al. // Sirkulasyon. - 2002. -V.105.-P.446-451.
36. O'Gara P.T., Bonow R.O., Maron B.J. et al. // Sirkulasyon. - 1987. -V.76. —P.1214-1223.
37. Petrone R.K., Klues H.G., Panza J.A. et al. // J.Amer. Sinabi ni Coll. Cardiol.—1992. —V. 20.-P.55-61.
38. Pouleur H., Rousseau M.F., van Eyll C. et al. //Amer. J. Cardiol.—1983. —V.52. —P.813-817.
39. Rosing D.R., Condit J.R., Maron B.J. et al. //Amer. J. Cardiol. - 1981. -V.48. —P.545-553.
40. Rosing D.R., Idanpaan-Heikkila U., Maron B.J. et al. //Amer. J. Cardiol.—1985 (Suppl. B). —V.55. —P.185B—195B.
41. Sanderson J.E., Gibson D.G., Brown D.J. et al. // Brit. Heart J.—1977. —V.39. —P.661-670.
42. Spirito P., Maron B.J.//Amer. J. Cardiol.—1984. —V.54. —P.1039-1046.
43. Stewart W.J., Schiavone W.A., Salsedo E.E.. et al. // J.Amer. Sinabi ni Coll. Car-diol.—1987. —V.10. —P.327-335.
44. Strickberger A., Benson D. W., Biaggioni P. et al. // Sirkulasyon. —2006. —V.113. —P.316-327.
45.Ang Task Force on Infective Endocarditis ng European Society of Cardiology. Mga alituntunin sa pag-iwas, pagsusuri at paggamot ng infective endocarditis: executive summary // Eur. Heart J. - 2004. -V.25. — 267-276.
46. Wigle E.D. // Puso. —2001. —V.86. —P.709-714.
47. Wigle E.D., Rakowski H., Kimball B.P., Williams W.G.// Sirkulasyon. - 1995. -V.92. —P.1680-1692.
48. Wigle E.D., Sasson Z., Henderson M.A. et al. // Progr. Cardiovasc. Dis. - 1985. -V.28. -P.1-83.
49. Yorc P.G., Hatle L., Popp R.L.. // J.Amer. Sinabi ni Coll. Cardiol.—1986.—V.8. —P.1047-1058.
50.Zipes D.P., Camm A.J. Sinabi ni Coll. Cardiol.—2006. —V.48(5). - P.247-346. et al. // J.Amer.
Balitang medikal. - 2007. - No. 9. - S. 19-24.
Pansin! Ang artikulo ay naka-address sa mga medikal na espesyalista. Ang muling pag-print ng artikulong ito o ang mga fragment nito sa Internet nang walang hyperlink sa orihinal na pinagmulan ay itinuturing na isang paglabag sa copyright.
Ang Cardiomyopathies ay mga sakit kung saan ang myocardial damage ay isang pangunahing proseso, at hindi bunga ng hypertension, congenital disease, pinsala sa valves, coronary arteries, at pericardium. Ang mga cardiomyopathies ay hindi itinuturing na nangungunang patolohiya ng puso sa mga bansa sa Kanluran, habang sa isang bilang ng mga hindi maunlad na bansa ay nagdudulot sila ng 30% o higit pa sa lahat ng pagkamatay dahil sa sakit sa puso. Ayon sa pag-uuri batay sa mga etiological sign, mayroong dalawang pangunahing uri ng cardiomyopathy: ang pangunahing uri, na isang sakit ng kalamnan ng puso ng hindi kilalang dahilan; pangalawang uri, kung saan ang sanhi ng sakit na myocardial ay kilala o nauugnay sa pinsala sa ibang mga organo (Talahanayan 192-1). Sa maraming mga kaso, ang pagtatatag ng isang etiological diagnosis sa klinika ay hindi posible, kaya madalas na itinuturing na mas mainam na uriin ang mga cardiomyopathies batay sa mga pagkakaiba sa kanilang pathophysiology at clinical manifestations (Tables 192-2 at 192-3). Ang mga pagkakaiba sa pagitan ng mga functional na kategorya, gayunpaman, ay hindi ganap at kadalasang nagsasapawan.
Dilated (congestive) cardiomyopathy
Ang pagtaas sa laki ng puso at ang hitsura ng mga sintomas ng congestive heart failure ay humahantong sa isang paglabag sa systolic function ng puso. Ang parietal thrombi ay madalas na sinusunod, lalo na sa rehiyon ng tuktok ng kaliwang ventricle. Ang mga histological na pag-aaral ay nagsiwalat ng matinding larangan ng interstitial at perivascular fibrosis na may kaunting kalubhaan ng nekrosis at paglusot ng cell. Bagama't ang etiology ng sakit ay madalas na hindi malinaw, ang dilated cardiomyopathy (dating tinatawag na congestive cardiomyopathy) ay lumilitaw na ang huling resulta ng myocardial damage mula sa iba't ibang nakakalason, metabolic, o mga nakakahawang ahente. May magandang dahilan upang maniwala na, sa hindi bababa sa ilang mga pasyente, ang dilated cardiomyopathy ay maaaring isang huling yugto ng talamak viral hepatitis, malamang na pinahusay ng pagkilos ng mga mekanismo ng immune. Ang mga tao ng parehong kasarian at anumang edad ay nagkakasakit, bagaman mas karaniwan ang mga nasa katanghaliang-gulang na mga lalaki. Kung ang dilat na cardiomyopathy ay nauugnay sa kakulangan ng selenium, maaari itong maibalik.
Cardiomyopathy. Mga klinikal na pagpapakita. Karamihan sa mga pasyente ay unti-unting nagkakaroon ng kaliwa at kanang ventricular congestive heart failure, na ipinakikita ng dyspnea sa pagsusumikap, pagkapagod, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea, peripheral edema, at palpitations. Sa ilang mga pasyente, ang kaliwang ventricular dilatation ay umiiral nang ilang buwan o kahit na taon bago ito magpakita mismo sa klinikal. Bagama't ang pananakit ng dibdib ay isang pag-aalala para sa mga pasyente, ang tipikal na angina ay bihira at nagmumungkahi ng kaakibat na sakit sa coronary artery.
Cardiomyopathy. Eksaminasyong pisikal. Kapag sinusuri ang isang pasyente, ang iba't ibang antas ng pagpapalaki ng puso at congestive heart failure ay ipinahayag. Sa mga pasyente na may malubhang anyo ng sakit, ang isang maliit na presyon ng pulso at mas mataas na presyon sa jugular veins ay napansin. Kadalasan mayroong III at IV na mga tunog ng puso. Maaaring magkaroon ng mitral at tricuspid regurgitation. Ang diastolic murmurs, valvular calcification, hypertension, at mga pagbabago sa vascular sa fundus ay tumututol laban sa diagnosis ng cardiomyopathy.
Talahanayan 192-1. Etiological na pag-uuri ng cardiomyopathies
I. Sa pangunahing myocardial involvement
A. Idiopathic (D, R, H)
B. Pamilya (D, H)
B. Eosinophilic endomyocardial disease (R)
Cardiomyopathy
Paglalarawan ng cardiomyopathy
Makilala pangunahing cardiomyopathies At pangalawang cardiomyopathies. o nagpapakilala. Pangunahin, o idiopathic, myocardiopathies isama myocardial lesyon ng hindi kilalang etiology, sila ay medyo bihira. Ang pangalawang, o nagpapakilala, cardiopathy sa domestic literature ay pinagsama sa ilalim ng pangalan ng myocardial dystrophy at inilarawan sa isang espesyal na seksyon.
Kabilang sa mga pangunahing cardiomyopathies ang non-obstructive idiopathic myocardial hypertrophy. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalaki ng puso at mga sintomas ng congestive heart failure. Una, ang mga dingding ng myocardium ay lumapot dahil sa hypertrophy. Sa mga huling yugto lamang ang pagluwang ng mga cavity ng puso at isang makabuluhang pagtaas sa laki nito ay sumali. Ang pagsusuri sa histological ay hindi nagpapakita ng mga nagpapasiklab na pagbabago. Ang sakit ay nangyayari sa edad na 20-50 taon, pangunahin sa mga lalaki. Ang pangunahing ngunit huli na klinikal na pagpapakita ay progresibong pagpalya ng puso, sa una ay kaliwang ventricular, ngunit mabilis na nagiging kabuuan. Ang pagkabigo sa puso ay mahirap gamutin. Minsan may mga kaguluhan ng excitability o conduction (paroxysmal tachycardia, iba't ibang uri blockade).
Ang isang layunin na pagsusuri ay nagsiwalat ng isang katamtamang pagtaas sa laki ng puso, lalo na ang kaliwang ventricle. Sa auscultation, ang isang systolic murmur ay naririnig sa tuktok, hindi magaspang, pamumulaklak. Ang gallop ritmo ay madalas na tinutukoy.
Ang mga radiological at electrocardiographic na mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy ay ipinahayag, kung minsan ay matagal bago ang simula ng mga sintomas ng pagpalya ng puso.
Diagnosis ng cardiomyopathy
Ang echocardiography ay may mahusay na halaga ng diagnostic.
Ang pag-diagnose ng sakit ay mahirap, tulad ng lahat ng pangunahing cardiopathies, at ang diagnosis ay pangunahing ginagawa sa pamamagitan ng pagbubukod. Kadalasan kailangan nating gumamit ng catheterization ng mga cavity ng puso, angiocardiography, myocardial biopsy. Ang differential diagnosis na may IHD ay lalong mahirap.
Ang idiopathic obstructive myocardial hypertrophy ay maaaring mangyari sa mga bata, ngunit mas madalas na nakakaapekto ito sa mga taong nasa hustong gulang. Ang sakit ay maaaring familial o endemic, na nangyayari sa ilang mga lugar. Sa sakit na ito, ang myocardium ay hypertrophied pangunahin sa outflow tract mula sa kaliwang ventricle na may kahirapan sa pagbuga ng dugo sa aorta. Dahil dito, tinawag ng ilang may-akda ang sakit na "muscular subaortic stenosis." Histologically, ang myocardium ay nagpapakita ng binibigkas na mga palatandaan ng hypertrophy nito nang walang nagpapasiklab o sclerotic na pagbabago. Ang interventricular septum ay lalo na hypertrophied.
Ang mga reklamo sa sakit na ito ay wala sa loob ng mahabang panahon, at ang mga sintomas ng sakit ay nangyayari nang huli. Ito ay igsi ng paghinga sa pagsusumikap, palpitations. Ang pagwawalang-kilos ay bihira at nangyayari sa mga huling yugto. Ang mga pag-atake ng stenocardia ay madalas na sinusunod. Ang mga arrhythmia ay bihira. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng pagtaas sa kaliwang ventricle, napaka-moderate. Ang isang systolic medyo magaspang na murmur, III tone, ay auscultated. Ang pinaka matinding systolic murmur sa kaliwa ng sternum. Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng pagtaas sa kaliwang ventricle na may hindi nagbabago o hypoplastic aorta. Ang ECG ay nagpapakita ng isang tipikal na pattern ng kaliwang ventricular hypertrophy. Ang echocardiography ay lalong nagbibigay-kaalaman sa pagtukoy ng kaliwang ventricular hypertrophy.
Ang sakit ay dumadaloy nang tago, at kung minsan ang mga pasyente ay biglang namamatay. Nang lumitaw, ang pagpalya ng puso ay mabilis na umuunlad.
Pamilyang cardiomegaly
Ang sakit ay nagsusuot katangian ng pamilya, nakakaapekto sa ilang partikular na grupong etniko at mukhang genetically determined. Histologically, hypertrophy ng muscle fibers at fibrosis ay matatagpuan sa myocardium. Ang sakit na ito ay bihira. Ang mga unang sintomas ay igsi ng paghinga, palpitations. Kadalasan mayroong iba't ibang mga arrhythmias at conduction disorder.
Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagtaas sa laki ng puso nang walang malubhang sintomas ng pagpalya ng puso. Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpakita ng cardiomegaly. Sa ECG, bilang karagdagan sa mga kaguluhan sa ritmo at pagpapadaloy, ang iba't ibang pagbabago sa 5T segment at ang T wave ay matatagpuan.
Para sa diagnosis ng sakit, isang family history, ang pagsusuri sa susunod na kamag-anak ng pasyente ay mahalaga.
Ang endomyocardial fibrosis at endocardial fibroelastosis ay bihira sa adult cardiopathy, mas madalas na nangyayari ito sa pagkabata.
Ang parehong mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng endocardial fibrosis na may pampalapot nito, kahirapan sa pag-alis ng laman ng mga cavity ng puso, ang pag-unlad ng myocardial hypertrophy, at pagkatapos ay pagpalya ng puso nang walang dilatation ng puso. Sa endomyocardial fibrosis, bilang karagdagan sa endocardium, ang mga panloob na layer ng myocardium ay apektado din. Ang mga sakit na ito ay mas karaniwan sa Africa, kung saan sila ay endemic.
Ang sakit ay nagsisimula sa pagkabata o pagbibinata na may mga reklamo ng kahinaan, pagkapagod. Sa hinaharap, ang pagpalya ng puso ay bubuo, mas madalas ang kanang ventricular. Ang isang layunin na pag-aaral ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng puso, isang systolic murmur, na halos kapareho sa isang murmur sa mitral insufficiency. Sa pagsusuri sa ECG at X-ray, ang mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy ay matatagpuan.
Ang differential diagnosis ay napakahirap at kung minsan ay itinatag lamang pagkatapos ng endomyocardial biopsy.
Paggamot ng cardiomyopathy
Paggamot ng cardiomyopathies mahalagang nagpapakilala at naglalayong labanan ang pagpalya ng puso at arrhythmias. Sa mga kaso ng obstructive type hypertrophy sa kawalan ng mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang paggamit ng mga blocker (3-adrenergic receptors sa katamtamang dosis (20-40 mg bawat araw) ay ipinahiwatig. Ang pagbabala ng pangunahing cardiomyopathies ay palaging seryoso.
Kasama sa seksyong ito ang ilang dosenang mga artikulo sa mga sakit sa puso, kabilang sa mga sakit na ito ay tulad ng
Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy
(sagutan ang questionnaire) ,
Mga konsultasyon sa isang German na espesyalista para sa paggamot sa Germany
Pangkalahatang medikal na pagsusuri
Kadalasan, ang hypertrophic cardiomyopathy ay hindi nakikita ng mga pamamaraan ng auscultatory. Karaniwan ang mga tunog ng puso ay hindi nagbabago, bagaman may makabuluhang gradient ng presyon sa pagitan ng aorta at kaliwang ventricle, maaaring mangyari ang kabalintunaan na paghahati ng tono ng II. Sa pagbara ng outflow tract ng kaliwang ventricle, ang pangunahing auscultatory manifestation ng patolohiya na isinasaalang-alang ay systolic murmur, ang paglitaw nito ay nauugnay sa mitral regurgitation at ang pagkakaroon ng intraventricular pressure gradient sa pagitan ng aorta at ng kaliwang ventricle.
Ang murmur ay may bumababa-napataas na karakter at pinakamainam na marinig sa pagitan ng kaliwang gilid ng sternum at ang tuktok ng puso. Maaaring mag-radiate sa kilikili. Bumababa ang ingay na may pagbaba sa myocardial contractility, pagtaas ng presyon ng dugo, o pagtaas ng volume ng kaliwang ventricle. Tumataas ito sa pagtaas ng myocardial contractility (halimbawa, sa panahon ng ehersisyo), pagbaba ng presyon ng dugo, o pagbaba sa volume ng kaliwang ventricle.
Gayundin, sa panahon ng pagsusuri, inirerekomenda ng doktor na bigyang-pansin ang mga palatandaan ng pagkakaroon ng mga sistematikong sakit na nauugnay sa hypertrophic cardiomyopathy: Noonan syndrome, facial dimorphia, Fabry disease, pati na rin ang tipikal na maculopapular na mga sugat sa balat.
ECG
Sa 75-95% ng mga kaso ng hypertrophic cardiomyopathy, ang electrocardiogram ng pasyente ay nagpapakita ng mga pagbabago na nauugnay sa left ventricular hypertrophy: mga pagbabago sa T wave at ST segment, atrial flutter at fibrillation, ang pagkakaroon ng pathological Q waves (sa mga lead sa dibdib, sa nangunguna sa aVF, II, III), pagpapaikli pagitan P-Q(P-R), ventricular extrasystole, at hindi kumpletong bundle branch block.
Ang mga dahilan para sa paglitaw ng mga pathological Q waves sa ECG ay hindi naitatag, ang mga ito ay nauugnay sa abnormal na pag-activate ng interventricular septum, myocardial ischemia, at isang kawalan ng timbang sa mga nagresultang electrical vectors ng kanang ventricular wall at interventricular septum.
Gayundin, sa mas bihirang mga kaso, ang atrial fibrillation at ventricular tachycardia ay sinusunod sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy. Sa pagkakaroon ng apical cardiomyopathy, ang mga negatibong T wave na may lalim na higit sa 10 mm ay madalas na sinusunod sa mga lead ng dibdib.
echocardiography
Ang echocardiography ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng patolohiya na ito. Sa tulong ng pag-aaral na ito, natutukoy ang kalubhaan ng hypertrophy, ang lokalisasyon ng mga hypertrophied na lugar ng myocardium, at ang pagkakaroon ng sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle.
Sa mode na Doppler, ang antas ng gradient ng presyon sa pagitan ng aorta at kaliwang ventricle ay tinutukoy (kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang gradient na higit sa 50 mm Hg, ito ay itinuturing na binibigkas) at ang kalubhaan ng mitral regurgitation. Bilang karagdagan, sa mode na ito posibleng matukoy ang magkakasabay na katamtaman o menor de edad na aortic regurgitation, na nangyayari sa 30% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy.
Sa 80% ng mga pasyente na may ganitong patolohiya, ang mga palatandaan ng diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle ay maaaring makita. Ang ejection fraction ay maaari ding tumaas. Bilang karagdagan, ang mga palatandaan ng hypertrophic cardiomyopathy ay kinabibilangan ng:
- Pagluwang ng kaliwang atrium;
- Maliit na dami ng lukab ng kaliwang ventricle;
- Mid-systolic na pagsasara ng aortic valve cusps;
- Nabawasan ang saklaw ng paggalaw ng interventricular septum na may pagtaas o normal na paggalaw ng posterior wall ng ventricle.
Ang mga palatandaan ng obstructive hypertrophic cardiomyopathy na nakita ng echocardiography ay kinabibilangan ng:
- Asymmetric hypertrophy ng interventricular septum na may ratio ng kapal nito sa kapal ng posterior wall ng ventricle na higit sa 1.3:1. Sa kasong ito, ang kapal ng interventricular septum ay dapat na 4-6 mm na mas mataas kaysa sa itinatag para dito. pangkat ng edad pamantayan;
- Systolic anterior displacement ng anterior leaflet ng mitral valve.
Iba pang mga paraan ng pagpapakita
Ang maximum na kapal ng pader at pagpapasiya ng masa ng muscular wall ng kaliwang ventricle ay maaari ding matukoy ng cardio-MRI at CT. Ang isang kamakailang nai-publish na pag-aaral ay nagmumungkahi ng isang relasyon sa pagitan ng laki ng fibrosis at panganib ng ventricular arrhythmias. Ang kaugnayan sa pagitan ng kapansanan sa microcirculation at ang nagresultang pagkakapilat na may posibilidad na magkaroon ng arrhythmias ay inilarawan na dati.
Mag-load ng mga pagsubok
Sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, inirerekumenda na suriin ang kakayahang magsagawa ng pisikal na aktibidad, dahil ang subjective na pagtatasa ng parameter na ito ay madalas na nagbibigay ng hindi tamang data. Sa panahon din ng pagsusulit na ito, ang mga doktor ay tumatanggap ng impormasyon tungkol sa mga halaga presyon ng dugo pasyente sa pagpapahinga at sa panahon ng ehersisyo.
Pagsusulit sa ritmo
Ang isang 48-oras na Holter ECG ay maaaring makakita ng panandaliang ventricular tachycardia, na mahalaga para sa paggawa ng diagnosis. Para sa mga nakaraang taon Ang invasive ECG ay nawala ang kahalagahan nito, ito ay lalong isinasagawa lamang sa isang naka-target na pagsusuri (halimbawa, na may hinala ng SVC syndrome).
Mga invasive na diagnostic
Ang mga invasive diagnostic technique ay ginagamit upang kumpirmahin o patunayan ang coronary sclerosis sa pamamagitan ng pag-imaging sa vascular supply ng septum bago ang naka-iskedyul na septumablation. Maaaring gawin ang myocardial biopsy upang maalis ang amyloidosis. Ang invasive na pagpapasiya ng kahalagahan ng sclerosis ay bihirang kinakailangan.
Molecular genetics
Sa pagkakaroon ng hypertrophic cardiomyopathy sa isang kasaysayan ng pamilya, kinakailangan upang suriin ang genome ng mga bata para sa pagkakaroon ng patolohiya na ito. Kung ang pagsusuri ng mga gene sa maagang edad ay hindi pa naisagawa, pagkatapos ay ang echocardiography ay dapat gawin sa pagitan ng ika-12 at ika-18 taon ng buhay isang beses sa isang taon, at isang beses bawat limang taon pagkatapos ng 18 taon.
Differential Diagnosis
Kapag gumagawa ng diagnosis ng "hypertrophic cardiomyopathy" sa unang lugar, kailangan mong ibukod ang iba posibleng dahilan paglitaw ng kaliwang ventricular hypertrophy. Una sa lahat, ang mga pathology na nagdudulot ng paglihis na ito ay kinabibilangan ng isang sports heart at mahahalagang arterial hypertension (na may posibilidad na mataas ang presyon ng dugo). Kung may hinala ng obstructive hypertrophic cardiomyopathy, ang espesyal na pansin ay dapat bayaran sa differential diagnosis na may mga depekto sa puso na sinamahan ng systolic murmur (pangunahing mga sakit na may aortic stenosis, kakulangan ng mitral valve o ventricular septal defect).
Sa mga pasyente na may mga pagbabago sa focal at ischemic sa ECG at / o sakit ng angina, kailangan munang ibukod ang CAD. Kung ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga sintomas na katangian ng congestive heart failure, ang hypertrophic cardiomyopathy ay dapat na makilala mula sa idiopathic dilated cardiomyopathy, pati na rin sa mga sakit ng myocardium at pericardium na nangyayari sa isang restriction syndrome: cardiomyopathy na may amyloidosis / sarcoidosis / hemochromatosis, constrictive pericarditis, at gayundin mula sa idiopathic restrictive cardiomyopathy.
puso ng palakasan
Differential diagnosis ng non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy (lalo na kung ang kaliwang ventricular hypertrophy ay medyo banayad - ang kapal ng pader ay nasa hanay na 14-15 mm) at ang sports heart ay isang mahirap na gawain. Nakakakuha ito ng partikular na kahalagahan sa liwanag ng katotohanan na ang hypertrophic cardiomyopathy ang pangunahing sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga batang propesyonal na atleta, na nangangahulugan na ang diagnosis na ito ay humahantong sa kanilang agarang diskwalipikasyon.
Sa ilang mga kontrobersyal na kaso, ang isang mataas na posibilidad ng hypertrophic cardiomyopathy ay ipinahiwatig ng pagkakakilanlan sa panahon ng Doppler echocardiography ng isang hindi pangkaraniwang pamamahagi ng myocardial hypertrophy, isang pagtaas sa laki ng kaliwang atrium, isang pagbawas sa end-diastolic diameter ng kaliwang ventricle sa isang antas na mas mababa sa 45 mm, at iba pang mga palatandaan ng pagkakaroon ng mga paglabag sa diastolic na pagpuno ng kaliwang ventricle.
ischemic na sakit sa puso
Kadalasan, may pangangailangan na ibahin ang hypertrophic cardiomyopathy mula sa talamak at, sa mas bihirang mga kaso, mga talamak na anyo ng coronary heart disease. Ang echocardiography ay napakahalaga para sa paggawa ng tamang diagnosis - sa isang bilang ng mga pasyente na may coronary heart disease, tinutukoy ng pag-aaral na ito ang katamtamang paglawak ng kaliwang ventricle, pagbaba sa EF nito, at pagkakaroon ng mga segmental contractility disorder. Ang mga matatandang pasyente ay maaaring magkaroon ng aortic valve calcification.
Ang mga hypertrophic na pagbabago sa kaliwang ventricle ay napaka-moderate, kadalasan sila ay simetriko. Ang isang nakikitang hindi katimbang na pagtaas sa kapal ng interventricular septum ay maaaring bunga ng postinfarction cardiosclerosis sa lugar ng posterior wall ng kaliwang ventricle, na sinamahan ng compensatory hypertrophy ng septum. Kasabay nito, sa kaibahan sa larawan sa hypertrophic cardiomyopathy, ang hyperkinesia ay sinusunod.
Ang hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga palatandaan ng subaortic obstruction sa panahon ng Doppler echocardiography. Sa kawalan nito, ang differential diagnosis ay makabuluhang kumplikado.
Dahil ang mga pagsusulit sa ehersisyo ay maaaring magbigay ng mga positibong resulta sa parehong mga kaso, ang tanging maaasahang paraan para sa pagkumpirma o pagbubukod ng CAD sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay radiopaque coronary angiography. Mahalagang tandaan na sa mga pasyente ng nasa gitna at mas matandang pangkat ng edad - lalo na sa mga lalaki - ang mga sakit na ito ay maaaring pagsamahin at ipakita nang magkasama.
Mahalagang arterial hypertension
Ang pinakamahirap na bagay na masuri ay hypertrophic cardiomyopathy, na nangyayari na may katamtamang pagtaas sa presyon ng dugo - ang form na ito ng patolohiya ay halos kapareho sa nakahiwalay na arterial hypertension, na sinamahan ng hindi katimbang na pampalapot ng interventricular septum at kaliwang ventricular hypertrophy.
Ang malamang na pagkakaroon ng mahahalagang arterial hypertension ay ipinahiwatig ng isang patuloy at makabuluhang pagtaas sa presyon ng dugo, ang pagkakaroon ng retinopathy at mga krisis, pati na rin ang pagtaas sa kapal ng gitna at panloob na lamad ng mga carotid arteries, na hindi katangian ng hypertrophic cardiomyopathy.
Sa pabor ng hypertrophic cardiomyopathy, ang pagkakaroon ng isang subaortic gradient o, sa kawalan nito, isang makabuluhang kalubhaan ng mga asymmetric hypertrophic na pagbabago sa interventricular septum (isang pagtaas sa kapal nito ng 2 o higit pang beses kumpara sa posterior wall ng kaliwang ventricle) nagsasalita pabor sa hypertrophic cardiomyopathy. Maaari mo ring pag-usapan ang pagkakaroon ng pinag-uusapang sakit kung ito ay naroroon sa kasaysayan ng pamilya. Kamakailan lamang, ang iba't ibang mga may-akda ay nagbigay ng malaking pansin sa kahulugan ng pamantayan para sa pagkakaiba-iba ng diagnosis ng cardiomyopathy sa mga tagapagpahiwatig ng Doppler echocardiography, na nagpapakilala sa mga paglabag sa diastolic function ng kaliwang ventricle.
Pangunahing mitral valve insufficiency
Para sa kakulangan ng mitral. pagkakaroon ng rayuma na pinagmulan, isang katangiang katangian ay ang systolic na katangian ng ingay. Kapag nagsasagawa ng EchoCG, isang pagtaas sa cavity ng kaliwang ventricle at, sa ilang mga kaso, ang mga palatandaan ng valve fibrosis ay sinusunod. Mahalaga para sa differential diagnosis ay ang likas na katangian ng pagbabago sa magnitude ng reverse daloy ng dugo, na nakuha mula sa data ng phonocardiography, auscultation at Doppler echocardiography sa ilalim ng impluwensya ng dynamics ng pre- at afterload ng kaliwang ventricle sa panahon ng pagbabago sa katawan posisyon, ang pagpapakilala ng mga gamot na vasodilator at vasopressor, pati na rin ang pagsusulit ng Valsalva.
Sa kakulangan ng mitral na may rheumatic etiology, ang dami ng regurgitation ay tumataas sa pagtaas ng presyon ng dugo at bumababa na may pagbaba sa venous inflow pagkatapos ng paglanghap ng amyl nitrite o sa isang nakatayong posisyon. Sa hypertrophic cardiomyopathy, ang larawan ay kabaligtaran.
Ang ilang mga paghihirap ay maaaring mangyari sa differential diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy na may pangunahing mitral valve prolaps na sinamahan ng regurgitation. Sa parehong mga pathologies, ang isang pagkahilig sa pagkahilo, palpitations at nahimatay ay nabanggit; late systolic murmurs sa itaas na bahagi ng puso at ang parehong likas na katangian ng kanilang dynamics sa ilalim ng impluwensya ng pharmacological at physiological na mga pagsubok.
Kasabay nito, na may pangunahing mitral valve prolaps, mayroong isang kawalan ng ischemic at focal na mga pagbabago sa ECG, pati na rin ang isang mas mababang kalubhaan ng kaliwang ventricular hypertrophy kaysa sa hypertrophic cardiomyopathy. Ang batayan para sa panghuling pagsusuri ay maaaring ang data ng doppler echocardiography - kabilang ang transesophageal.
Aortic stenosis
Sa ilang mga kaso, ang epicenter ng systolic murmur ng valvular stenosis ng aortic orifice ay naayos sa itaas ng apex ng puso at sa Botkin point, na katulad ng auscultatory picture ng obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Ang parehong mga pathologies ay nailalarawan sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, ang paglitaw ng sakit ng angina, nahimatay, pagkahilo, mga pagbabago sa T wave at ang ST segment sa ECG, mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy at isang pagtaas sa kapal ng myocardium nito na may pare-pareho o nabawasan ang dami ng cavity nito, na ipinapakita ng echocardiography.
Ang malamang na pagkakaroon ng stenosis ng aortic orifice ay pinatunayan ng mga pagbabago sa pangalawang tono, ang pagkakaroon ng post-stenotic expansion ng ascending aorta, systolic murmur sa panahon ng auscultation sa mga vessel ng leeg, ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng calcification at fibrosis sa radiography at echocardiography, pati na rin ang pagkakatulad ng sphygmogram na may cockcomb. Gayundin, ang pagkakakilanlan ng gradient ng systolic pressure sa aortic valve area sa panahon ng cardiac catheterization at Doppler echocardiography ay maaaring makatulong na kumpirmahin ang diagnosis.
Ventricular septal depekto
Sa asymptomatic na kurso ng sakit sa mga batang pasyente na may magaspang na systolic murmurs sa lugar ng 3rd-4th intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum, pati na rin sa mga palatandaan ng hypertrophic na pagbabago sa kaliwang ventricle, ito ay kinakailangan. upang magsagawa ng differential diagnosis ng ventricular septal defect at hypertrophic cardiomyopathy.
Ang mga palatandaan nito depekto ng kapanganakan kapag nagsasagawa ng non-invasive na pagsusuri ay:
- Kapansin-pansing paglaki ng pulmonary artery arch sa cardiac radiographs;
- Umbok ng puso;
- Systolic nanginginig sa lugar ng pakikinig sa ingay.
Ang pangwakas na pagsusuri ay maaaring gawin gamit ang Doppler echocardiography, sa pinakamahirap na mga kaso, ang isang invasive na pagsusuri sa puso ay ginaganap.
Pangkalahatang Impormasyon
Sa pangkalahatan, pinapayagan ng mga sumusunod na katotohanan ang pagmumungkahi ng diagnosis ng "hypertrophic cardiomyopathy":
- Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng igsi ng paghinga, nahimatay at sakit ng hangin, lalo na sa mga kabataan. Ang isang maliit na mas mababa sa kalahati ng lahat ng mga pasyente ay nabanggit;
- Mga kaso ng biglaang pagkamatay ng puso sa pamilya, lalo na sa kumbinasyon ng mga palatandaan ng ECG ng hindi maipaliwanag na klinikal na kaliwang ventricular hypertrophy, ischemic ST segment depression, at malalim na negatibong G wave.
Ang diagnosis ay batay sa pagkakakilanlan ng iba't ibang antas ng myocardial hypertrophy gamit ang echocardiography, radiopaque angiocardiography, o ang pinaka-kaalaman na paraan - MRI. Ang hypertrophy ay nakalantad sa isa o higit pang mga segment ng kaliwang ventricle, minsan ang kanang ventricle. Ang prosesong ito, kadalasan, bagaman hindi kinakailangan, ay walang simetrya na may isang nangingibabaw na lokalisasyon sa basal na bahagi ng interventricular septum at hindi maipaliwanag ng iba pang mga sakit sa puso o systemic pathologies. Sa kasong ito, madalas na mayroong isang katangian na kumbinasyon ng kaliwang ventricular hypertrophy mismo at isang pagbawas sa dami ng cavity nito na may pagtaas sa EF.
Ang diagnosis ng "hypertrophic cardiomyopathy na may obstruction" ay maaaring gawin kapag ang isang tiyak na late systolic murmur ay napansin sa isang pasyente na may patolohiya na isinasaalang-alang, na naririnig sa itaas ng tuktok ng puso, pati na rin sa punto ng Botkin. Ang murmur ay pinalala sa pamamagitan ng pagtayo, paglanghap ng amyl nitrite, at pagsasagawa ng Valsava maniobra, at ang echocardiography ay nagpapakita ng anterior systolic na paggalaw ng mga leaflet ng mitral valve (anterior at/o posterior) kasabay ng kanilang pakikipag-ugnayan sa interventricular septum.
Ang mga karagdagang palatandaan ng patolohiya ay kinabibilangan ng pagkakaroon ng katamtamang late mitral regurgitation at midsystolic aortic valve closure. Ang diagnosis ay maaaring linawin sa pamamagitan ng pagtuklas ng higit sa 30 mm Hg. Art. systolic pressure gradient sa pagitan ng outflow tract ng kaliwang ventricle at ng katawan - para dito, ginagawa ang Doppler echocardiography. Gayundin, ang data ay maaaring makuha nang direkta - sa panahon ng cardiac catheterization. Sa obstruction sa pahinga, ang gradient na ito ay naitala sa basal na mga kondisyon, ito ay tumataas sa panahon ng mga provocative na pagsubok. Kasabay nito, na may nakatagong obstruction, ang gradient ay nangyayari lamang sa panahon ng pagpapatupad ng mga provocative test.
Ang pagkakaroon ng isang subaortic gradient ay malinaw na katibayan na pabor sa hypertrophic cardiomyopathy. Hindi gaanong tumpak - kahit na ginagamit makabagong teknolohiya magnetic resonance imaging - ay ang pagkakakilanlan ng non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy (lalo na kung ang hypertrophy ay limitado o banayad). Sa kasong ito, ang pagkumpirma ng diagnosis ay posible lamang kung ang mga tiyak na mutasyon ay nakita sa panahon ng isang genetic na pag-aaral.
Para sa propesyonal na payo sa
diagnosis at paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy sa Germany
tawag sa Germany:
Ang mga doktor ng kumpanya ay magbibigay ng kumpletong mga sagot sa lahat ng iyong mga katanungan!
Ang Cardiomyopathy ay isang pangkat ng mga nagpapaalab na sakit ng myocardium na may iba't ibang etiologies. Kasabay nito, ang kalamnan ng puso ay binago sa parehong istruktura at functionally (pagpapalapot ng mga partisyon o mga dingding ng myocardium, pagpapalaki ng mga silid ng puso, atbp.). Noong nakaraan, ang mga sakit na ito ay tinatawag na myocardial dystrophy. Ang sakit na cardiomyopathy ay pantay na karaniwan sa pagitan ng mga lalaki at babae at maaaring makaapekto sa isang tao sa anumang edad.
Mga uri ng cardiomyopathy
Mayroong tatlong uri ng cardiomyopathy:
- hypertrophic;
- dilatation;
- mahigpit.
Ang bawat iba't ibang uri ng sakit ay nakakaapekto sa myocardium sa sarili nitong paraan, gayunpaman, ang mga prinsipyo ng kanilang paggamot ay magkatulad, higit sa lahat ay naglalayong gamutin ang talamak na pagpalya ng puso at alisin ang mga sanhi na nagdulot ng cardiomyopathy.
Hypertrophic
Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay isang makabuluhang pampalapot (hypertrophy) ng interventricular septum o pader ng kaliwang ventricle, habang ang mga volume ng ventricular cavity ay nananatiling normal. Sa cardiomyopathy na ito, ang sanhi ng biglaang pagkamatay ay maaaring maging makabuluhan at biglaang pagkagambala sa ritmo ng puso. Sa maraming mga atleta na namatay sa panahon ng pagsasanay, ito ay ang hypertrophic na anyo ng cardiomyopathy na natukoy. Laban sa background ng isang paglabag sa kakayahang makapagpahinga sa kaliwang ventricle, ang pagpalya ng puso ay maaaring unti-unting umunlad, na maaaring hindi magpakita mismo sa klinikal sa loob ng mahabang panahon. Ang silid ng puso na ito, hanggang sa yugto ng terminal, ay nagpapanatili ng normal na pag-ikli, ngunit habang ang sakit ay umuunlad, ang isang lokal na pampalapot ay bumubuo sa myocardium, na humahantong sa pagbabago sa hugis ng kaliwang ventricle. Sa hinaharap, ang pathogenesis ng cardiomyopathy ay ang mga sumusunod: ang mga pader ng outflow tract ay nagiging mas maliit, at ang septa ay lumapot. Ang distensibility ng lahat ng cardiac chambers ay nagiging mas mababa din.
Dilated
Sa dilated cardiomyopathy (DCM), ang dilatation ay nangyayari sa mga cavity ng puso (isang pagtaas sa dami ng lahat ng cardiac chambers) nang walang pampalapot ng myocardial walls, na humahantong sa systolic dysfunction. Naipapakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa contractile function ng kalamnan ng puso
Naghihigpit
Ang hindi bababa sa karaniwan ay ang mahigpit na cardiomyopathy ng puso, kung saan ang mga dingding ng organ ay nagiging matibay (nadagdagan ang myocardial rigidity), na may kahirapan sa pagpasa sa yugto ng pagpapahinga, iyon ay, binabawasan nito ang kakayahang makapagpahinga sa mga dingding ng puso. Dahil dito, mahirap ang paghahatid ng dugong mayaman sa oxygen sa kaliwang ventricle, at nababagabag din ang sirkulasyon ng dugo sa buong katawan. Ang pagtaas ng pag-load, na humahantong sa pampalapot ng mga pader ng atria, habang ang estado ng ventricles ay nananatiling pareho.
Ang ganitong uri ng cardiomyopathy ay minsan ay sinusunod sa mga bata laban sa background ng pagkakaroon ng namamana na mga kadahilanan.
Mga sanhi ng cardiomyopathy
Sa cardiomyopathy, ang pinsala sa myocardial ay maaaring isang pangunahin o pangalawang proseso na sanhi ng mga sistematikong sakit na humahantong sa pag-unlad ng pagpalya ng puso, at paminsan-minsan kahit sa biglaang pagkamatay.
Ang mga sanhi ng pangunahing cardiomyopathy ay maaaring nahahati sa tatlong grupo:
- congenital;
- nakuha;
- magkakahalo.
Ang pangalawang cardiomyopathies ay tinatawag, na nagreresulta mula sa isang partikular na sakit.
Ang congenital pathology ng puso ay nangyayari dahil sa isang paglabag sa pagbuo sa panahon ng embryogenesis ng myocardial tissues. Maaaring maraming dahilan para dito: simula sa ina masamang ugali at pagtapos nito Wastong Nutrisyon at stress. Bilang karagdagan, mayroong mga cardiomyopathies sa mga buntis na kababaihan at nagpapaalab na cardiomyopathies, na mahalagang myocarditis.
Ang mga pangalawang anyo ng cardiomyopathy ay kinabibilangan ng:
- infiltrative o imbakan cardiomyopathy, kung saan ang mga pathological inklusyon ay puro sa mga cell o sa intercellular space.
- Nakakalason na cardiomyopathy. Kapag ang kalamnan ng puso ay nakikipag-ugnayan sa mga gamot (pangunahin sa mga gamot na antitumor), ang kalubhaan ng pinsala nito ay maaaring magkakaiba: kung minsan ang mga ito ay mga asymptomatic na pagbabago lamang sa electrocardiogram, ngunit mayroon ding instant heart failure na may nakamamatay na kinalabasan. Ang etiology ng cardiomyopathy ay nakakaalam ng maraming tulad ng mga halimbawa, kapag, bilang resulta ng pangmatagalang paggamit ng malalaking dosis ng alkohol, ang pamamaga ng myocardium ay nangyayari sa mga tao (alcoholic cardiomyopathy). Sa Russia, ang partikular na dahilan na ito ay nasa unang lugar ng lahat ng natukoy para sa sakit na ito.
- Endocrine cardiomyopathy, na nahahati sa metabolic at dysmetabolic form, ay nangyayari laban sa background ng metabolic disorder sa myocardium. Ang sakit ay kadalasang nagiging sanhi ng dystrophy ng mga pader ng myocardium at isang paglabag sa contractility nito. Ang sakit ay maaaring sanhi ng sakit endocrine system, labis na katabaan, menopause, mga sakit sa bituka at tiyan, hindi balanseng nutrisyon. Kung ang mga sanhi ng cardiomyopathy ay diabetes mellitus o thyroid dysfunction, pagkatapos ay nagsasalita sila ng hypertrophic cardiomyopathy.
- SA nutritional cardiomyopathy Maaari kong banggitin ang mga karamdaman sa pagkain, halimbawa, hindi makatwirang mahabang diyeta na may paghihigpit sa protina ng hayop, gutom. Ang gawain ng puso ay negatibong naapektuhan ng kakulangan ng pagkonsumo ng carnitine, selenium, bitamina B1.
Mga sintomas ng cardiomyopathy
Depende sa anyo ng sakit, ang mga sintomas ng cardiomyopathy ay magkakaiba din, kaya mahirap makilala ang mga karaniwang palatandaan ng katangian. Isasaalang-alang namin ang mga sintomas ng bawat indibidwal na uri ng cardiomyoptia.
Ang pinaka-katangian na mga sintomas ng dilated cardiomyopathy ay:
- madalas na pagtaas ng presyon ng dugo;
- mabilis na pagkapagod;
- pamumutla ng balat;
- ang hitsura ng edema sa mas mababang mga paa't kamay;
- sianosis ng mga daliri;
- kahit na may bahagyang pagsusumikap, ang igsi ng paghinga ay nangyayari.
Ang symptomatology na ito ay sanhi ng progresibong pagpalya ng puso.
Mga palatandaan ng hypertrophic cardiomyopathy:
- sakit sa lugar ng dibdib;
- dyspnea;
- tibok ng puso;
- pagkahilig sa pagkahimatay;
Sa mahigpit na cardiomyopathy, mayroong pagtaas sa myocardial stiffness, na binabawasan ang kakayahang mag-relax sa mga dingding ng puso. Sa mahigpit na cardiomyopathy, ang medikal na kasaysayan ay madalas na naglalaman ng mga yugto kapag ang mga pasyente ay nagsimulang magreklamo tungkol dito lamang kapag ang proseso ay pumasok sa yugto ng terminal, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na pagpalya ng puso. Ang mga katangiang sintomas dito ay igsi ng paghinga at edema.
Diagnosis ng cardiomyopathy
Upang makagawa ng diagnosis ng cardiomyopathy, ang pasyente ay sasailalim sa mga sumusunod na diagnostic:
- Dapat tanungin ng doktor ang pasyente nang detalyado kung ang mga miyembro ng kanyang pamilya ay may sakit sa puso, kung may mga biglang namatay na kamag-anak (lalo na sa murang edad). Magsagawa ng masusing pagsusuri, makinig sa mga tunog ng puso, dahil ang bilang ng mga murmur at dalas ay maaaring malinaw na nagpapakita ng uri ng patolohiya ng puso.
- Upang ibukod ang iba pang patolohiya ng puso, kinakailangan na gumawa ng isang biochemical blood test (komposisyon ng electrolyte ng dugo, mga marker ng myocardial necrosis, lipid spectrum, serum glucose).
- Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa mga tagapagpahiwatig na sumasalamin sa pagganap na estado ng atay at bato, upang gumawa ng mga pangkalahatang klinikal na pag-aaral ng ihi at dugo.
- Ang mga x-ray sa dibdib ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng paglaki ng kaliwang bahagi ng puso sa karamihan ng mga pasyente, na nagmumungkahi ng labis na karga. Ngunit sa ilang mga kaso, ang patolohiya sa x-ray ay maaaring ganap na wala.
- Ang lahat ng mga pasyente na may pinaghihinalaang cardiomyopathy ay dapat magkaroon ng ECG. Ang pagsubaybay sa Ambulatory Holter ay minsan idinaragdag upang masuri ang epekto sistema ng nerbiyos at tuklasin ang cardiac arrhythmias.
- Ang isang obligadong paraan para sa pag-diagnose ng cardiomyopathy ay ultrasound.
- Ang mga pasyente na sasailalim sa operasyon ay dapat sumailalim sa magnetic resonance imaging. Ito ay may mas malakas na resolution kaysa sa EchoCG, sa tulong nito maaari mong makita ang mga pathological na pagbabago at suriin ang mga tampok na istruktura ng puso.
Mag-isa, walang pasyente ang makakaalam kung alin sa maraming uri ng cardiomyopathy ang mayroon siya. Ang isang bihasang cardiologist lamang ang makayanan ang gayong gawain.
Kakailanganin niyang pag-iba-ibahin ang mga sakit na humahantong din sa pagtaas ng kaliwang puso:
- myocardial hypertrophy na dulot ng arterial hypertension;
- aortic stenosis;
- genetic pathologies;
- "sports" puso;
- amyloidosis.
Upang ibukod ang mga genetic syndrome at sakit, kinakailangan ang konsultasyon sa isang espesyalista sa mga genetic disorder. Sa mga kaso altapresyon sa mga seksyon ng output ng kaliwang ventricle, binibigkas ang pampalapot ng dingding ng kaliwang seksyon ng puso, kawalan ng kahusayan therapy sa droga konsultasyon sa isang cardiac surgeon ay kinakailangan. Kakailanganin mo ring kumunsulta sa isang arrhythmologist.
Paggamot ng cardiomyopathy
Ang paggamot ng cardiomyopathy ay isang mahaba at kumplikadong proseso, kung saan ang pasyente ay dapat na mahigpit na sundin ang lahat ng mga tagubilin ng kanyang dumadalo na manggagamot. Ito ay naglalayong ibalik ang wastong paggana ng myocardium at mapanatili ang trabaho nito sa kinakailangang antas. Ang paggamot sa sakit na ito ay maaaring maganap sa pamamagitan ng drug therapy, ngunit maaari ring kasama ang operasyon.
Napakahalaga para sa proseso ng pagbawi ay ang papel ng pasyente mismo, kung saan nakasalalay ang isang matagumpay na kinalabasan. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa pagsuko ng masasamang gawi (paninigarilyo at alkohol), at ang mga pasyente na sobra sa timbang ay kailangang patuloy na magdiyeta, dahil mas mababa ang timbang ng katawan, mas mababa ang stress sa puso, mas matatag ito.
Medikal na therapy
Ang mga gamot para sa paggamot ng cardiomyopathy ay iba. Kaya, na may dilated cardiomyopathy, kinakailangan upang labanan, una sa lahat, sa pagpalya ng puso at maiwasan ang paglitaw ng mga posibleng komplikasyon. Kailangang babaan ng pasyente ang antas ng presyon ng dugo, kaya pinapakitaan siya ng mga gamot - ACE inhibitors, tulad ng captopril at enalapril. Ang mga maliliit na dosis ng beta-blockers (metaprolol) ay ibinibigay din. Ito ay kanais-nais na ipakilala ang isang antioxidant at isang alpha-beta blocker, tulad ng carvedilol, sa kurso ng therapy. Gayundin, ang mga rekomendasyon para sa cardiomyopathy tungkol sa pagpalya ng puso ay nauugnay sa paggamit ng diuretics.
Ang layunin ng therapy sa hypertrophic cardiomyopathy ay naglalayong mapabuti ang aktibidad ng contractile ng kaliwang ventricle. Ang mga naturang pasyente ay karaniwang inireseta ng verapamil o disopyramide. Upang maiwasan ang pagbuo ng mga arrhythmias, ang mga beta-blocker ay inireseta.
Ang mahigpit na cardiomyopathy ay ang pinakamahirap na gamutin dahil ito ay madalas na lumilitaw lamang sa terminal stage, kaya walang maaasahang mga therapeutic na pamamaraan para dito.
Operasyon
Ang tanong ay kung paano gagamutin ang cardiomyopathy kung hindi matagumpay ang paggamot sa droga.
- Ang mga taong may dilated cardiomyopathy ay madalas na inaalok ng donor heart transplant.
- Sa kaso ng hypertrophic variety ng sakit, kamakailan lamang ay ginustong magtanim ng mga pacemaker.
- Ang sitwasyon ay pinakamasama sa restrictive form, dahil ang paglipat ng puso ay madalas na hindi epektibo, dahil ang mga relapses ay madalas na nangyayari sa transplanted organ.
Ilang partikular na pamamaraan ang binuo para sa paggamot ng mga pangalawang sugat. Halimbawa, ang bloodletting ay ginagawa para sa hemochromatosis, at ang corticosteroids ay inireseta para sa sarcoidosis.
Mga katutubong pamamaraan ng paggamot
Iminumungkahi ng tradisyunal na gamot na ang mga pasyente na may cardiomyopathy ay mapabuti ang kanilang kondisyon sa pamamagitan ng isang decoction ng motherwort, isang halo ng mga bulaklak ng liryo ng lambak, mga dahon ng mint, mga buto ng haras, ugat ng valerian, at pagbubuhos ng mga buto ng flax.
Mga komplikasyon ng cardiomyopathy
Ang mga kahihinatnan ng cardiomyopathy ay maaaring ipahayag sa mga sumusunod na komplikasyon:
- Pagpalya ng puso. Sa cardiomyopathy, bumababa ang daloy ng dugo mula sa kaliwang ventricle, na nagiging sanhi ng hindi pangkaraniwang bagay ng pagpalya ng puso.
- dysfunction ng balbula. Ang isang pinalaki na kaliwang ventricle ay maaaring makahadlang sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga balbula ng puso, na nagiging sanhi ng pag-backflow at ginagawang hindi gaanong tumibok ang puso.
- Edema. Sa mga baga, mga tisyu ng mga binti at tiyan na may cardiomyopathy, maaaring maipon ang likido dahil sa hindi sapat na kakayahan ng kalamnan ng puso na magbomba ng dugo.
- Arrhythmias (abnormal na ritmo ng puso). Ang mga pagbabago sa istraktura ng myocardium at presyon sa mga silid ng puso ay nakakatulong sa pagbaluktot ng ritmo ng puso.
- Ang biglaang pag-aresto sa puso ay ang matinding kaso kapag ang cardiomyopathy ay nagdudulot ng kamatayan.
- Embolism. Ang stasis (kumbinasyon) ng dugo sa kaliwang ventricle ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng mga namuong dugo, na, kapag nasa daluyan ng dugo, ay maaaring putulin ang daloy ng dugo sa anumang organo at maging sanhi ng atake sa puso, stroke ng utak o anumang iba pang organ.
Prognosis para sa cardiomyopathy
Maaaring mag-iba ang prognosis ng cardiomyopathy, depende sa iba't ibang mga kadahilanan:
- gaano kahigpit na susundin ng pasyente ang lahat ng appointment at rekomendasyon ng doktor;
- gaano kalubha ang mga sintomas ng sakit noong ito ay natuklasan.
Sa kasamaang palad, walang epektibong pag-iwas sa cardiomyopathy. Gayunpaman, ang patolohiya lamang sa antas ng genetic ay hindi mapipigilan sa anumang paraan.
Ang hindi bababa sa malamang na makakuha ng cardiomyopathy ay ang mga namumuno sa isang aktibong pamumuhay na may wastong nutrisyon at dosed na pisikal na aktibidad. Dapat mong ganap na ihinto ang paninigarilyo at pag-abuso sa alkohol.
Kung ang patolohiya ay lumitaw laban sa background ng anumang sakit, pagkatapos ay dapat itong kontrolin sa pamamagitan ng regular na sumasailalim sa mga eksaminasyon at mahigpit na pagsunod sa mga reseta ng mga doktor.
Kapansanan sa cardiomyopathy
Posibleng kapansanan sa cardiomyopathy, ang pamantayan kung saan ay:
- pagkakaroon ng mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay;
- variant at anyo ng kurso ng sakit;
- ang kalubhaan ng mga komorbididad;
- pagiging epektibo ng therapy;
- kalubhaan ng mga komplikasyon;
- propesyon, edukasyon at kwalipikasyon ng pasyente, mga tampok ng karakter at mga kondisyon sa pagtatrabaho.
Ang mga pasyenteng may cardiomyopathy ay tumatanggap ng pangkat III kapansanan kung:
- mayroong mabagal na progresibong DCMP, HF 1st. sa kawalan ng syncope at banayad na arrhythmias;
- progresibong kurso ng HCM, HF 1-IIA st., ang pagkakaroon ng mga paghihigpit sa kakayahang maglingkod sa sarili, paggalaw, aktibidad ng paggawa, ang kawalan ng mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay; kung, na may asymptomatic course, may mga kontraindiksyon sa nakaraang propesyon, at walang posibilidad na magtrabaho ayon sa pagtatapos ng CEC ng isang institusyong medikal.
Ang pangkat II ng kapansanan ay tumatanggap ng mga pasyente na may:
- progresibong kurso ng cardiomyopathy na may patuloy na mga karamdaman ng paggana ng cardiovascular system (yugto ng HF IIB, na may makabuluhang mga kaguluhan sa pagpapadaloy at ritmo), na may limitadong kakayahang lumipat, pangangalaga sa sarili, trabaho, pag-aaral - yugto II, ang pagkakaroon ng mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang kamatayan;
- kung minsan ang mga pasyente ay pinapayagan na magtrabaho sa bahay sa mga espesyal na kondisyon, na isinasaalang-alang ang mga propesyonal na kasanayan.
Ikaw ba o ang iyong mga mahal sa buhay ay nakaranas ng anumang uri ng cardiomyopathy? Paano mo hinarap ang sakit na ito? Sabihin sa amin ang tungkol dito sa mga komento, tulungan ang ibang mga mambabasa sa iyong kuwento!
Cardiomyopathy(Griyego kardia puso + mys, myos kalamnan + pathos paghihirap, sakit) - isang pangkat ng mga sakit sa puso, karaniwan na kung saan ay isang pumipili pangunahing myocardial lesyon ng hindi kilalang etiology, pathogenetically hindi nauugnay sa pamamaga, tumor, coronary insufficiency, arterial hypertension; ipinahayag sa pamamagitan ng cardiomegaly, pagpalya ng puso at cardiac arrhythmias.
Ang pinsala sa myocardial sa cardiomyopathy ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng mga pathological na proseso tulad ng dystrophy at sclerosis, na, dahil sa kalabuan ng pinagmulan, ay, bilang ito ay, pangunahing (idiopathic). Ayon sa kahulugan ng K., tutol sila sa myocarditis, mga tumor sa puso at lahat ng pangalawang myocardial lesyon (sa partikular, na may coronary heart disease, vasculitis, hypertension at symptomatic forms ng arterial hypertension, mga depekto sa puso, pulmonary heart, systemic disease, kabilang ang nagkakalat na mga sakit nag-uugnay na tissue), pati na rin ang myocardial dystrophies ng kilalang etiology. Ang pagtatatag ng etiology at paglilinaw sa pathogenesis ng anumang sakit na nauugnay sa cardiomyopathies ay makakatulong na makilala ito mula sa pangkat na ito sa isang bilang ng mga kilalang sakit o ang kanilang mga kinalabasan, o sa isang malayang nosological form.
Sa medikal na literatura, lalo na sa dayuhan, minsan sa halip na ang terminong "myocardial dystrophy" ang terminong "cardiomyopathy" ay ginagamit, ginagamit ito upang sumangguni sa pangalawang hindi nakahiwalay na myocardial lesions ng kilalang etiology (halimbawa, alcoholic cardiomyopathy), na hindi inirerekomenda. .
Pag-uuri. Cardiomyopathy isama ang ilang uri ng sakit sa puso. Mayroong dalawang mga diskarte sa pag-uuri ng cardiomyopathies. Ang una sa kanila ay nagsasangkot ng paglalarawan ng mga anatomical na pagbabago sa puso na pinagbabatayan ng cardiomegaly - ang pagpapalawak ng mga cavity (dilatation) ng puso o ang pampalapot ng mga pader nito, kasama. dahil sa hypertrophy; ang pangalawa ay isang katangian ng intracardiac hemodynamic disorder sa anyo ng alinman sa sagabal sa pag-agos ng dugo sa pamamagitan ng outflow tract ng ventricle (pagbara) o isang matalim na limitasyon ng extensibility ng puso sa diastole (paghihigpit). Ang pinakakaraniwang subdivision ng cardiomyopathies sa mga sumusunod na pangunahing anyo ( kanin. isa ):
I. Dilated cardiomyopathy (congestive, o congestive, K.); nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa dami ng mga cavity ng puso dahil sa dilatation na may medyo manipis na mga pader (ang ratio ng kapal ng pader ng ventricle sa dami ng cavity nito ay mas mababa kaysa sa normal).
II. Hypertrophic cardiomyopathy: 1) nagkakalat, o simetriko, hypertrophic K. - hypertrophy ng interventricular septum at mga dingding ng kaliwa (napakabihirang kanan) ventricle, tinutukoy bilang idiopathic myocardial hypertrophy, o bilang non-obstructive hypertrophic K.; nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa kapal ng mga dingding ng ventricle at ang kaugnayan nito sa dami ng lukab nito; 2) asymmetric myocardial hypertrophy; ang mga pagpapakita ng sakit ay nakasalalay sa lokalisasyon ng proseso; a) hypertrophy na nakararami sa itaas (basal) na bahagi ng interventricular septum (nakahiwalay o kasama ng hypertrophy ng anterior lateral wall ng left ventricle), na humahantong sa sagabal ng outflow tract ng ventricle; ang form na ito ay tinatawag na obstructive hypertrophic cardiomyopathy, o idiopathic hypertrophic subaortic stenosis; b) hypertrophy ng nakararami na apikal na bahagi ng kaliwang ventricle; ito ay itinalaga bilang apical hypertrophic K. (ang phenomenon ng obstruction sa form na ito ng cardiomyopathy ay wala).
III. Ang restrictive cardiomyopathy ay isang anyo na mahalagang pinagsasama ang endomyocardial fibrosis at ang eosinophilic fibroplastic endocarditis ni Loeffler; nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagbaba sa diastolic volume ng ventricles dahil sa tigas ng kanilang mga pader na may matalim na limitasyon ng extensibility sa diastole, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng cardiac disorder na kahawig ng mga nasa cardiac amyloidosis, constrictive pericarditis.
Bilang karagdagan sa pangunahing pag-uuri sa itaas, ang isang bilang ng mga may-akda ay gumagamit ng isang mas detalyadong dibisyon ng hypertrophic cardiomyopathy ayon sa lokalisasyon ng hypertrophy, uriin ang K. ayon sa mga tampok at kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita at kurso. Ang ilang pag-unlad sa pag-aaral ng etiology at pathogenesis ng dilated cardiomyopathy ay naghihikayat sa pag-asang ihiwalay ang form na ito mula sa K. group sa malapit na hinaharap; ang bisa ng paghihiwalay ng mahigpit na anyo ay tinalakay (sa USSR, ang form na ito ng cardiomyopathy ay halos hindi natagpuan).
Etiology at pathogenesis. Dilated cardiomyopathy hanggang sa 60s ng ika-20 siglo. ay isinasaalang-alang sa balangkas ng idiopathic myocarditis ni Abramov-Fiedler. Maraming mga mananaliksik ang nagpakita ng kaugnayan ng sakit sa mga impeksyon sa viral na dulot, halimbawa, ng mga virus ng pangkat B na Coxsackie, trangkaso, herpes simplex, at mga virus ng ECHO. Sa pabor sa etiological na papel ng mga Coxsackie virus ay napatunayan ng mas mataas kaysa sa pangkat ng kontrol, ang dalas ng pagtuklas sa mga pasyenteng may dilated K. sa mataas na titer ng antibodies sa mga virus na ito, lalo na sa mga uri ng B virus, (ayon kay Yu.I. Novikov et al., sa 81.1% ng mga pasyente), na tumutugma sa dalas ng pagtuklas ng naturang mga antibodies sa mga pasyente, na sumailalim sa serologically verified Coxsackie's myocarditis. Ang palagay tungkol sa viral na kalikasan ng form na ito ng cardiomyopathy ay hindi direktang nakumpirma ng ilang data sa pathogenesis nito, na nagpapahiwatig ng mga pagbabago sa mga reaksyon ng antiviral immunity. Kaya, sa isang bilang ng mga pasyente na may dilated K., ang mga kabalintunaan na reaksyon ng immune sa isang banal na impeksyon sa viral, nadagdagan ang mga titer ng mga bahagi ng pandagdag, kadalasang isinaaktibo ng mga nakakahawang ahente, ay napansin. Ang papel ng ilang mga haplotype ng HLA histocompatibility antigens sa pagbuo ng isang bilang ng mga pathoimmune na sakit ay kilala, samakatuwid, ang data sa pamamayani ng HLA-A3 / HLA-A9 haplotype sa mga pasyente na may ganitong uri ng cardiomyopathy (HLA-A3 imbalance ay nauugnay sa isang depekto sa mga natural na mamamatay, na gumaganap ng isang mahalagang papel sa proteksyon ng antiviral ) kumpirmahin ang pagkakasangkot ng mga immune disorder sa pathogenesis ng dilated cardiomyopathy. Ang mga ito at iba pang mga tampok ng immune status ng mga pasyente na may dilated K., kasama ang data sa posibleng viral etiology ng sakit, ay naging batayan ng immune hypothesis ng pathogenesis nito, na sinusuportahan ng maraming mga mananaliksik. Ayon dito, ang mga virus na pumipinsala sa mga cardiomyocytes ay nagdudulot din ng mga kaguluhan sa humoral at cellular immunity (sa kasong ito, ang hitsura ng cytotoxic T-lymphocytes ay napakahalaga), na tumutukoy sa matagal na kurso ng myocarditis at ang mga tampok ng morphological expression nito. Ang pathogenetic na paglahok ng mga immune disorder sa pag-unlad ng sakit ay hindi ibinubukod kahit na sa kawalan ng koneksyon nito sa myocarditis. Ipinakita, halimbawa, na humigit-kumulang sa kalahati ng mga kaso ng dilated cardiomyopathy sa plasma ng mga pasyente, ang titer ng complement C3a ay nadagdagan, na maaaring maging sanhi ng hindi nagpapaalab na pinsala sa mga daluyan ng dugo na may pagtaas sa permeability ng kanilang mga pader, microthrombosis at microcirculation disorder, na maaaring magdulot ng mga degenerative na pagbabago sa myocardium at makilahok sa trombosis (mas madalas na tinutukoy ang mga komplikasyon ng thromboembolic sa mga pasyente na may mataas na titer ng S3). Iminumungkahi ng iba pang mga hypotheses ang pagbuo ng dilated K. nang walang pagtukoy ng partisipasyon ng mga mekanismo ng pathoimmune. Ang isa sa kanila, na suportado ng pang-eksperimentong data, ay tumutugma sa ideya ng dilat na cardiomyopathy bilang isang bihirang kinalabasan ng malubhang nagkakalat na myocarditis, pagkatapos kung saan ang natitirang mga cardiomyocytes, sa ilalim ng mga kondisyon ng talamak na matinding compensatory hyperfunction, ay sumasailalim sa hypertrophy at pagkabulok sa pag-unlad ng fibrous tissue; pampalapot ng mga lamad ng cardiomyocytes, ang kanilang paghihiwalay sa pamamagitan ng siksik na collagen fibers ay nakakagambala sa metabolismo ng mga cell na may intercellular space, na nag-aambag sa pag-unlad ng dystrophy at mga paglabag sa contractile function ng myocardium, pati na rin ang pagpapadaloy at ritmo ng puso. Kasama ang itinuturing na mga kinakailangan para sa posibleng pagkakakilanlan ng dilated cardiomyopathy na may immunopathological myocarditis o sa kinalabasan ng viral myocarditis, posible rin na umunlad ito bilang isang pangunahing dystrophic na proseso (na may pangalawang nagpapasiklab na reaksyon sa mga necrobiotic na proseso sa myocardium), halimbawa. , neurogenic myocardial dystrophy dahil sa viral damage sa heart neuron cells, na inilarawan sa sakit na ito.
Ang Hypertrophic K. sa halos 1/3 ng mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng isang namamana na sakit na may isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana. Ang umiiral na opinyon ay ang form na ito ng cardiomyopathy ay sanhi ng isang genetic defect sa pagbuo at paggana ng myofibrils. Sa pathogenesis ng hypertrophic K., ang isang mahalagang papel ay nilalaro, tila, sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa metabolismo ng enerhiya sa kalamnan ng puso, na hindi maipaliwanag ng isang pagbawas sa perfusion ng hypertrophied myocardium, na matatagpuan sa ilang mga pasyente habang pinapanatili ang patency. ng coronary arteries at hindi nagbabago ang diastolic pressure sa ventricles. Ipinakita na sa ilalim ng normal na perfusion, ang rate ng pagkuha ng mga libreng fatty acid ng myocardium ay nabawasan ng higit sa 2 beses sa hypertrophic cardiomyopathy, habang hindi ito sinusunod sa dilated cardiomyopathy, sa kabila ng pagbaba ng perfusion at akumulasyon ng mga fatty acid. sa myocardium. Posible na ang pangunahing kakulangan ng produksyon ng enerhiya sa myocardium ay sumasailalim sa pagtaas ng bilang ng mitochondria sa cardiomyocytes (tulad ng sa compensatory myocardial hypertrophy). Ang mga karagdagang pag-aaral ay nangangailangan ng pagpapalagay ng isang relasyon sa pagitan ng hypertrophic cardiomyopathy at mga kaguluhan sa hormonal regulation ng metabolismo sa myocardium, sa partikular, na may labis na pagsasakatuparan ng epekto ng catecholamines at somatotropic hormone sa cardiomyocytes.
Ang Restrictive K. ay una na itinuturing bilang isang polyetiological disease na nauugnay sa ilang mga kaso na may kinalabasan ng eosinophilic fibroplastic endocarditis ni Loeffler (tingnan ang. Mga sindrom ng Leffler). Kasabay nito, sa pathogenesis ng sakit, ang mapagpasyang kahalagahan ay naka-attach sa nakakalason na epekto sa endocardium at myocardium ng mga tiyak na protina na inilabas mula sa eosinophils sa panahon ng kanilang degranulation. Alinsunod dito, ang mga impeksyon sa protozoal na sinamahan ng eosinophilia ay pangunahing ipinapalagay bilang mga etiological na kadahilanan, na kinumpirma ng nangingibabaw na pamamahagi ng paghihigpit na cardiomyopathy sa mga tropikal na bansa, kung saan mas mataas ang saklaw ng mga impeksyong protozoal. Gayunpaman, ang pag-aaral ng mga myocardial lesion sa hypereosinophilia ay nagpapakita na ang kanilang mga kinalabasan ay karaniwang tumutugma sa isang dilat kaysa sa isang mahigpit na uri ng cardiohemodynamic disorder, at sa maraming mga kaso ang sakit ay mas wastong naiugnay sa eosinophilic vasculitis, at hindi sa grupo. cardiomyopathy. Sa mga kaso ng tinatawag na idiopathic restrictive cardiomyopathy, hindi nauugnay sa eosinophilia, hindi maaaring balewalain ng isa ang katotohanan na ang endomyocardial fibrosis sa sarili nito ay hindi isang pangunahing proseso ng pathological; ito ay nakikita bilang isang reaktibong proseso bilang tugon sa endothelial stress, kung saan ang makinis na mga selula ng kalamnan ay gumagawa ng elastin at collagen sa malalaking dami.
Ang pathogenesis ng hemodynamic disorder sa cardiomyopathies, ito ay sumasalamin sa mga tampok ng cardiohemodynamic disorder na katangian ng bawat isa sa mga pangunahing anyo ng K. Sa dilat na cardiomyopathy, ang systolic heart failure ay nangunguna, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagbaba sa dami ng stroke dahil sa isang matalim na pagbaba sa ejection fraction, isang pagtaas sa ang panghuling systolic at diastolic volume ng kaliwang ventricle at isang pagtaas sa dulo ng diastolic pressure sa loob nito. Tinutukoy ng huli ang maagang paglitaw ng pagwawalang-kilos ng dugo sa mga baga, ang pag-unlad ng pangalawang hypertension ng pulmonary circulation, na, na may makabuluhang dilatation ng kaliwang ventricle, ay pinalala ng regurgitation ng dugo sa kaliwang atrium (dahil sa kamag-anak na kakulangan ng mitral valve). May kaugnayan sa pulmonary hypertension, ang end-diastolic pressure sa kanang ventricle ay tumataas, ito ay lumalawak (madalas na may pagbuo ng kamag-anak na tricuspid insufficiency), at ang pagwawalang-kilos ay bubuo sa mga ugat ng systemic na sirkulasyon. Habang umuunlad ang myocardial fibrosis, ang mga dingding ng puso ay nagiging mas nababanat; ito ay humahantong sa pagdaragdag ng diastolic insufficiency, na nagpapataas ng refractoriness sa paggamot ng mga circulatory disorder.
Sa diffuse (non-obstructive) hypertrophic K., ang relaxation ng kaliwang ventricle sa diastole phase ay unang nabalisa, na nagpapalala sa kakulangan ng supply ng enerhiya sa kalamnan ng puso, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng pagpalya ng puso at pagbuo ng iba't ibang cardiac arrhythmias, madalas na tinutukoy ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng sakit, at sa ilang mga kaso, kamatayan.
Ang partikular para sa obstructive hypertrophic cardiomyopathy ay mga pathological na kondisyon ng intracardiac hemodynamics, na ipinakita ng larawan ng subaortic stenosis. Ang huli ay nabuo dahil sa protrusion sa lukab ng kaliwang ventricle ng mga hypertrophied na seksyon ng interventricular septum at ang anterolateral wall (ang tinatawag na two-chamber ventricle ng uri ng orasa). Gayunpaman, kahit na bago ang yugto ng makabuluhang pagpapapangit ng ventricular cavity, ang systolic obstruction ng pag-agos ng dugo sa aorta ay nangyayari dahil sa pathological deflection ng anterior leaflet ng mitral valve, na pinadali ng abnormal na attachment at pampalapot ng papillary muscle nito. . Sa huling bahagi ng systolic expulsion, ang anterior leaflet ng mitral valve ay halos humipo sa hypertrophied interventricular septum, na makabuluhang nagpapaliit sa outflow tract. Ang subaortic stenosis ay ipinahayag sa pamamagitan ng paglitaw ng isang gradient ng presyon sa pagitan ng lukab ng kaliwang ventricle at ang paunang bahagi ng aorta, at may dalawang silid na kaliwang ventricle - sa pagitan ng distal at proximal na mga silid. Ang gradient ng presyon ay proporsyonal sa antas ng subaortic stenosis, na tumutukoy sa kalubhaan ng mga manifestations at ang kurso ng sakit.
Sa puso ng hemodynamic disturbances sa restrictive K. ay ang limitasyon ng diastolic stretching at pagpuno ng ventricles na may dugo, na may kaugnayan sa kung saan ang venous congestion ay nabuo at cardiac output ay nabawasan.
Pathological Anatomy. Sa lahat ng anyo ng cardiomyopathy, ang mga makabuluhang pagbabago sa puso ay matatagpuan. Gayunpaman, sa nagkakalat na pinsala sa myocardial, ang mga ito ay hindi sapat na tiyak; sa mga ganitong kaso, ang interpretasyon ng mga nakitang pagbabago at ang kanilang pag-uuri bilang mga pagpapakita ng cardiomyopathy ay batay sa isang kumbinasyon ng klinikal na data at ang mga resulta ng pathomorphological (kabilang ang ultrastructural at histochemical) na pagsusuri. ng puso.
Ang dilated K. ay naiiba sa iba pang mga anyo sa pamamagitan ng isang matalim na pagpapalawak ng lahat ng mga lukab ng puso, na sinamahan ng mga palatandaan ng malubhang dystrophy at interstitial myocardial fibrosis. Ang tinatawag na dilatational triad ay itinuturing na katangian: dilatation ng ventricles, coronary arteries at microvessels ng puso. Ang puso ay malaki at spherical. Ang myocardium ay malabo, mapurol, na may nakikitang mga layer ng connective tissue. Ang ventricular endocardium ay bahagyang lumapot, madalas na matatagpuan ang parietal thrombi. Myocytolysis, eosinophilia ng cardiomyocytes, lymphohistiocytic infiltrates ng subacute at talamak na uri ay tinutukoy microscopically, at ang likas na katangian ng infiltration ay hindi naiiba nang malaki mula sa myocarditis. Ang mga fibers ng kalamnan sa karamihan ng mga kaso ay nakatuon nang tama, ang kanilang nuclei ay hyperchromic, na tipikal para sa hypertrophy, ngunit ang diameter ng myofibrils ay hindi nadagdagan dahil sa makabuluhang pag-uunat ng mga fibers ng kalamnan. Ang disorganization ng huli ay maaaring katawanin sa pamamagitan ng kanilang interlacing o paghahalili ng makitid na longitudinal at wide transverse bundle. Ayon sa ilang data, ang proporsyon ng binuclear myofibrils (na sumasalamin sa mga proseso ng hypertrophy dahil sa amitosis) sa dilated cardiomyopathy ay halos 2 beses na mas mababa kaysa sa normal, at halos 3 beses na mas mababa kaysa sa may sapat na compensatory hypertrophy ng kaliwang ventricle. Sa cardiomyocytes, mayroong foci ng pagkasira at lysis ng myofibrils, dystrophic na pagbabago sa mitochondria at hyperplasia ng pinakamaliit sa kanila, na katangian ng kakulangan ng enerhiya sa myocardium; ang mga palatandaan ng mga karamdaman sa metabolismo ng calcium at magnesium ay ipinahayag. Ang mga proseso ng dystrophy na may cytolysis ng cardiomyocytes kung minsan ay nakakakuha ng malalaking lugar ng myocardium, na kumakalat sa mga cell ng conduction system ng puso at vascular endothelium, ay sinamahan ng paglaki ng connective tissue, pinapalitan ang mga patay na selula at bumubuo ng malawak na mga larangan ng cardiosclerosis. Sa pangkalahatan, ang mga prosesong ito kasama ng lymphohistiocytic infiltration ng myocardium ay tumutugma sa larawan ng tinatawag na idiopathic myocarditis.
Ang nagkakalat (symmetrical) hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pare-parehong pampalapot ng mga dingding nito, isang makabuluhang pagtaas sa ratio ng masa ng kaliwang ventricle sa kabuuang masa ng puso. Karaniwang nababawasan ang lukab ng kaliwang ventricle. Ang mga atrial cavity ay dilat. Sa asymmetric hypertrophic K., isang lokal na pampalapot ng interventricular septum (kabuuan o bahagyang), ang isa sa mga dingding o ang tuktok ng puso ay tinutukoy. Ang obstructive hypertrophic K. ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpapapangit ng lukab ng kaliwang ventricle (hanggang sa isang pagsasaayos ng orasa) dahil sa lokal na pampalapot sa loob ng itaas na 2/3 ng interventricular septum at sa rehiyon ng anterolateral na pader ng kaliwang ventricle. Karaniwan, ang form na ito ng cardiomyopathy ay nagpapakita ng mas mataas na pagpasok, pampalapot, at pag-ikli ng papillary na kalamnan ng anterior mitral leaflet. Ang histological na larawan ay magkakaiba at sa ilang mga kaso lamang ay may mga palatandaan ng isang katangian na disorganisasyon ng mga fibers ng kalamnan (ang kanilang magulong oryentasyon na may mga eddies sa paligid ng mga layer ng connective tissue), na itinuturing na tiyak para sa mga asymmetric na anyo ng hypertrophic K. Sa form na ito, mayroong dalawang mga uri ng pathomorphological na pagbabago. Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng nuclear dystrophy at binibigkas na foci ng collagen sclerosis na may katamtamang hypertrophy ng mga fibers ng kalamnan. Ang pangalawang uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang hypertrophy ng mga fibers ng kalamnan sa kawalan ng sclerosis. Sa mga fibers ng kalamnan at sa mga istruktura ng nag-uugnay na tisyu, ang mga palatandaan ng dystrophy at reaktibo na mga pagbabago sa compensatory ay tinutukoy ng histochemically. Tulad ng ibang uri ng muscle fiber hypertrophy, ang glycogen content sa kanila ay tumataas. Sa myocardium, ang nilalaman ng connective tissue ay nadagdagan, isang labis na mitochondria, ang kanilang pamamaga, bahagyang pagkasayang o kumpletong pagkawala ng cristae, isang pagbawas sa bilang ng mga myofibrils, na sumasalamin sa kumplikadong kalikasan ng pinsala sa mga cardiomyocytes, ngunit hindi ang mga detalye. ng sakit.
Restrictive K. ay morphologically manifested sa pamamagitan ng nangingibabaw na pampalapot ng endocardium dahil sa labis na pag-unlad ng connective tissue sa loob nito at sa subendocardial layer ng myocardium. Sa kaso ng parietal fibroblastic endocarditis, ang granulation tissue ay napansin din, habang ang inflammatory infiltrate ay naglalaman ng pangunahing mga eosinophils. Ang mga pagbabago ay nangingibabaw sa rehiyon ng tuktok ng puso at sa posterior wall ng kaliwang ventricle, kung minsan ay kinasasangkutan ng posterior leaflet ng mitral valve. Ang mga myocardial fibers ay nakatuon nang tama, hypertrophied. Sa mga subendocardial layer, madalas na matatagpuan ang foci o mga field ng dusty calcification. Sa pag-aaral ng ultrastructure ng myocardium, ang pagkabulok ng myofibrils, binibigkas na vacuolization ng mga lamad ay nabanggit.
Klinikal na larawan at kurso. Sa halos lahat ng anyo ng cardiomyopathy, lumilitaw ang mga reklamo at ang mga pasyente ay pumunta sa doktor kapag ang mga pagbabago sa puso ay makabuluhang binibigkas at sa karamihan ng mga kaso mayroong cardiomegaly. Ang mga reklamo bilang dahilan ng unang pagbisita sa doktor ay mas madalas na nabanggit na may dilat na K. at idiopathic hypertrophic subaortic stenosis.
Ang Dilated To. ay mas madalas na unang napansin sa edad na 30-40 taon, bagaman posible ang pag-unlad nito sa mga bata at matatanda. Mayroong mabagal at mabilis na progresibong kurso ng dilated cardiomyopathy. Sa isang mabagal na kurso, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa loob ng mahabang panahon lamang sa mga pagbabago sa cardiomegaly at ECG, ang mga sintomas ay bubuo pagkatapos ng ilang taon. pagpalya ng puso. Sa isang mabilis na progresibong kurso, ang mga malubhang sakit sa sirkulasyon ay napapansin ilang buwan pagkatapos lumitaw ang mga unang reklamo at humantong sa kamatayan sa susunod na 2-5 taon. Ang batayan ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay mga palatandaan ng pagtaas ng pagkabigo sa puso, puso arrhythmias, bukod sa kung saan madalas (humigit-kumulang sa 2/3 mga pasyente) ang isang permanenteng anyo ay napansin atrial fibrillation, pati na rin paminsan-minsan thromboembolism(mas madalas na pulmonary arteries, mas madalas na arteries ng utak, bato, limbs), habang nabubuhay sila ay kinikilala sa humigit-kumulang 70% ng mga pasyente. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng malubhang pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, igsi ng paghinga at palpitations sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, ang pagpapaubaya kung saan, na may mabilis na pag-unlad ng kurso ng sakit, ay bumababa nang napakabilis (bawat linggo), na ginagawang ang doktor ay nagpapalagay ng isang malubhang patolohiya ng puso, pangunahing myocarditis, effusion pericarditis o dilat K Ang paggamit ng cardiac glycosides ay kadalasang hindi epektibo o hindi epektibo. Ang mga seizure ay lumalabas nang medyo maaga hika sa puso, nocturia. Habang umuunlad ang mga karamdaman sa sirkulasyon, nangyayari ang peripheral edema, ascites, lumalaki ang atay, at namamaga ang cervical veins. Ang pulso sa peripheral arteries ay maliit, kadalasang arrhythmic, madalas; nabawasan ang presyon ng pulso. Ang tugatog na tibok ng puso ay nagkakalat, humihina; ang pagtambulin ay tinutukoy ng isang makabuluhang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso sa lahat ng direksyon. Ang auscultation ay madalas na nagpapakita ng isang gallop ritmo, ang I tone ay humina, ang isang systolic murmur ay naririnig, katangian ng mitral at (at) tricuspid insufficiency. Sa panahon ng auscultation ng mga baga, natutukoy ang matigas na paghinga, mga basa-basa na pinong bubbling rales, na naisalokal sa mababang lugar (depende sa posisyon ng katawan ng pasyente). Sa radiologically, ang isang malaking spherical na puso ay napansin, ang anino nito ay sumasaklaw sa isang makabuluhang lugar ng mga patlang ng baga (cardiothoracic index ay higit sa 0.6), ang amplitude ng pulsation sa buong tabas ng anino ng puso ay humina; sa baga ay nagpapakita ng mga palatandaan ng venous congestion. Ang iba't ibang mga kaguluhan sa ritmo ay nabanggit sa ECG - mas madalas atrial fibrillation at (o) ventricular extrasystole (sa halos 1/3 ng mga pasyente), atrioventricular block, bundle branch block, mga palatandaan ng kaliwang atrial hypertrophy, nabawasan ang boltahe ng pangunahing ngipin ng ventricular complex, minsan pathological Q waves o QS, na lumilikha ng isang larawan ng mga pagbabago sa post-infarction, bihira - displacement ng RST segment, inversion ng T wave. Sa dugo, ang albumin-globulin coefficient ay maaaring mabawasan, polycythemia, hypokalemia, at kung minsan ang pagtaas ng bilirubinemia ay sinusunod.
Ang hypertrophic K. ay nangyayari sa mga tao sa anumang edad, kasama. madalas sa mga bata. Ang mga klinikal na pagpapakita at kurso ay tinutukoy ng nangingibabaw na lokalisasyon ng mga hypertrophic na pagbabago sa myocardium, kung saan nakasalalay ang mga kaguluhan sa intracardiac hemodynamics at ang posibilidad ng malubhang cardiac arrhythmias. Ang apikal na anyo ng asymmetric hypertrophic cardiomyopathy, na mas madalas na nakikita pagkatapos ng hindi sinasadyang pagtuklas sa ECG ng mga negatibong malalim na T wave sa lahat ng mga lead sa dibdib; ang pinakamalubhang kurso ay katangian ng idiopathic hypertrophic subaortic stenosis.
Sa nagkakalat na hypertrophic cardiomyopathy, maraming mga pasyente ang walang reklamo sa loob ng mahabang panahon, kahit na mayroon nang mga pagbabago sa ECG at isang pagtaas sa laki ng puso ay naitatag. Ang mga reklamo ng igsi ng paghinga, palpitations, pagkapagod, kung minsan ang mga sakit sa dibdib ay mga huling pagpapakita ng sakit, bago ang pag-unlad ng progresibong pagpalya ng puso. Una, bilang isang panuntunan, ang iba't ibang mga cardiac arrhythmias ay nangyayari (mas mababa ang katangian nila na may nangingibabaw na kabuuang hypertrophy ng interventricular septum), kasama. paroxysms ng ventricular tachycardia (maaaring sinamahan ng pagkahimatay), atrial fibrillation, ventricular extrasystole. Sa paglipas ng panahon, ang ritmo ng puso ay umuunlad at kadalasang nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente bago pa man magkaroon ng matinding pagpalya ng puso. Sa pagtambulin, palpation ng tuktok na beat ng puso, radiological at instrumental na pag-aaral ng puso, ang makabuluhang hypertrophy ng kaliwang ventricle ay natutukoy; sa ilang mga pasyente, ang isang systolic murmur ay naririnig sa base ng puso, na walang mga tampok na katangian; sa mga huling yugto ng sakit, ang isang systolic murmur na katangian ng kamag-anak na kakulangan sa mitral ay maaaring mapansin.
Sa idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, ang mga pasyente ay nagreklamo ng medyo maaga tungkol sa igsi ng paghinga, sakit sa puso, pagkahilo, nahimatay, palpitations (na may pakiramdam ng pagtaas sa parehong dalas at lakas ng mga tibok ng puso), na hindi palaging malinaw na nauugnay sa pisikal na Aktibidad. Ang sakit sa rehiyon ng puso sa karamihan ng mga kaso ay pinipigilan ng nitroglycerin. Ang mga paroxysmal ritmo disorder, extrasystoles ay madalas na nabanggit. Ang obstructive hypertrophic K., na unang nakita sa mga taong higit sa 60 taong gulang, ay nakikilala sa pamamagitan ng isang oligosymptomatic course. Ang ilang mga may-akda, depende sa pagkalat ng ilang mga sintomas, ay nagmumungkahi na makilala ang iba't ibang mga variant ng sakit - pseudocoronary (na may angina pectoris), rayuma (na may pamamayani ng mga palatandaan na katangian ng sakit sa puso), dystonic (na may pagkahilo, kahinaan, palpitations, atbp. .). Kapag sinusuri ang puso, binibigyang pansin ang makabuluhang pag-aalis nito sa kaliwa at pagtaas ng tugatog na beat (kung minsan ito ay tinukoy bilang bifurcated); sa ilang mga kaso, sa base ng puso, ang isang mababang-dalas na oscillation ng dibdib (kaliwang atrial click) ay palpated. Ang lakas ng tunog ng parehong mga tunog ng puso ay napanatili; para sa 1 tono pagkatapos ng isang pause, i.e. sa mesosystolic period, ang isang systolic murmur ay naririnig, kadalasang pinaka binibigkas sa ikatlo o ikaapat na intercostal space kaagad sa kaliwa ng sternum, ngunit naririnig din sa tuktok at sa Botkin point, ang murmur ay bihirang isagawa sa carotid arteries; katangian na pagtaas sa intensity ng ingay pagkatapos kumuha ng nitroglycerin, na may matalim na pagbabago sa posisyon ng katawan mula sa pahalang hanggang patayo, sa pagsusulit ng Valsalva. Sa ilang mga kaso, ang isang malambot na diastolic murmur ay tinutukoy dahil sa hindi kumpletong pagsasara ng aortic valve cusps sa panahon ng pagpapapangit ng aortic lumen dahil sa matalim na hypertrophy ng interventricular septum. Sa carotid, femoral, hindi gaanong malinaw sa radial arteries, ang pulse dicrotia ay maaaring makita; na may banayad na binibigkas na subaortic stenosis, ang pulse dicrotia ay maaari lamang matukoy sa isang sphygmogram. Ang kurso ng idiopathic hypertrophic subaortic stenosis ay higit sa lahat ay nakasalalay sa presensya at kalubhaan ng cardiac arrhythmias, na, tulad ng sa diffuse hypertrophic cardiomyopathy, ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente kahit na sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga congenital anomalya ng sistema ng pagsasagawa ng puso, na madalas na sinamahan ng obstructive K., ay nag-aambag sa paglitaw ng mga arrhythmias; na may ganitong anyo ng cardiomyopathy, mas madalas kaysa sa iba, ang sindrom ng napaaga na paggulo ng ventricles ay tinutukoy. Sa ilang mga kaso, lalo na sa atrial fibrillation, ang kurso ng obstructive K. ay kumplikado ng parietal thrombosis ng mga kaliwang cavity ng puso na may thromboembolism ng mga arterya ng systemic circulation.
Sa ECG sa parehong anyo ng hypertrophic K, ang iba't ibang mga pagbabago ay nabanggit, na sumasalamin lalo na sa antas at nangingibabaw na lokalisasyon ng myocardial hypertrophy, hanggang sa 8 mga uri ng mga pagbabago sa ECG ay inilarawan (na may ganitong anyo ng cardiomyopathy), pati na rin ang ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy. . Kasabay ng pagtaas ng boltahe ng mga pangunahing ngipin ng ventricular complex, ang mga pathological Q wave ay madalas na tinutukoy sa mga lead I, aVL, V 4 -V 6 (na may nangingibabaw na hypertrophy ng interventricular septum, madalas sa mga lead II, III, aVF) at QS sa mga lead V 1 -V 3. Sa ilang mga pasyente, ang isang hindi kumpleto o kumpletong pagbara ng isa sa mga binti ng bundle ng Kanyang ay matatagpuan (ang kanan, higit sa lahat ay may nakahiwalay na hypertrophy ng interventricular septum). Ang shift ng RST segment, depression at inversion ng T wave ay pareho sa compensatory myocardial hypertrophy.
Ang angiocardiography at probing ng mga cavity ng puso ay nagpapakita ng mga pagbabago sa mga volume ng kaliwang ventricle at presyon sa loob nito, na katangian ng bawat variant ng hypertrophic K., sa iba't ibang yugto ng cycle ng puso: ang dulo ng systolic at diastolic volume ay nabawasan, ang ejection fraction ay nadagdagan (kung minsan hanggang sa 80% ng diastolic volume), sa pagtatapos ng systole sa mga pasyente na may idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, maaaring mabuo ang isang two-chamber ventricle; sa pagitan ng mga silid (o ang lukab ng ventricle at ang paunang bahagi ng aorta), ang isang gradient ng presyon ay tinutukoy, na sumasalamin sa antas ng stenosis.
Ang mga klinikal na pagpapakita ng mahigpit na cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga sintomas ng right ventricular heart failure na may isang matalim na pagtaas sa central at peripheral venous pressure. Mayroong katibayan ng madalas na pagbuo sa form na ito ng kamag-anak na tricuspid insufficiency. Sa lahat ng mga pasyente, ang isang pagtaas sa atay ay nabanggit, sa halos kalahati ito ay pinagsama sa isang pagtaas sa pali. Para sa form na ito To. maagang pag-unlad ng peripheral hypostases, katangian ang ascites. Ang pagsusuri sa x-ray ng puso ay tumutukoy sa cardiomegaly at isang makabuluhang pagbaba sa amplitude ng mga pulsations ng mga dingding ng ventricles; matinding pinalaki atria. Ang ECG ay nagpapakita ng mababang boltahe ng mga ngipin, mga palatandaan ng labis na karga ng kaliwang atrium at kanang puso, kadalasang isang pagbara sa kanang binti ng Kanyang bundle, at mga kaguluhan sa anterior ventricular conduction.
Diagnosis. Ang Cardiomyopathy ay dapat na pinaghihinalaan sa lahat ng mga kaso kung saan ang cardiomegaly ay napansin, lalo na sa kumbinasyon ng mga arrhythmias at mga palatandaan ng pagpalya ng puso, kung ang kanilang pinagmulan ay hindi mapagkakatiwalaan na ipaliwanag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga kilalang sakit sa pasyente na humahantong sa mga naturang pagbabago sa puso.
Sa yugto ng pagsusuri sa outpatient ng pasyente, ang diagnosis ng cardiomyopathy ay maaari lamang maging mapagpalagay. Upang kumpirmahin ito, ang isang naka-target na pagsusuri ay kinakailangan sa isang dalubhasang cardiological hospital o diagnostic center, kung saan mga espesyal na pamamaraan pag-aaral (echocardiography sa iba't ibang mga mode, immunological biochemical, histological na pamamaraan, atbp.).
Sa lahat ng mga anyo ng K., ang diagnosis ng lokal na asymmetric hypertrophic cardiomyopathy lamang ay batay sa mga pagbabago sa katangian sa hugis at pag-andar ng kaliwang puso, na nakita ng mga instrumental na pamamaraan. Sa K. na may nagkakalat na pinsala sa myocardial, walang mga tiyak na sintomas, samakatuwid, ang diagnosis ng dilated, diffuse hypertrophic at restrictive cardiomyopathy ay itinatag lamang sa pamamagitan ng pagbubukod ng lahat ng iba pang mga sakit sa puso na katulad sa mga klinikal na pagpapakita at pinatunayan gamit ang data mula sa pangkalahatang klinikal, laboratoryo at instrumental pag-aaral, kabilang, kung kinakailangan, isang pag-aaral ng myocardial biopsy.
Dilat na cardiomyopathy ay kinikilala na may pinakamalaking kahirapan dahil sa kakulangan ng mga tiyak na klinikal na pagpapakita at dahil sa katotohanan na ang form na ito ng K. ay kailangang maiba mula sa maraming sakit: congenital heart defects At nakuha na mga depekto sa puso; myocardial dystrophy na may thyrotoxicosis (tingnan Nakakalat na nakakalason ang goiter), iba't ibang exogenous na pagkalasing (kabilang ang talamak na alkoholismo, pag-abuso sa alkohol) anemia, pangmatagalang paggamit ng glucocorticoids at iba pang mga hormonal na gamot, mga gamot; walang sakit na anyo sakit sa puso; vascular cor pulmonale(kabilang ang kaugnay ng paulit-ulit na thromboembolism ng pulmonary arteries); pagbabago sa puso hemochromatosis, glycogenosis at iba pang mga metabolic disorder, nagkakalat ng mga sakit sa connective tissue; myocarditis ng iba't ibang etiology at may hindi kilalang etiology.
Sa kawalan ng sapat na batayan para sa pag-diagnose ng alinman sa mga nakalistang sakit, ang dilated K. ay malamang na ipagpalagay kung mayroong isang triad ng mga clinical manifestations: progresibong pagpalya ng puso na mapagparaya sa cardiac glycosides, cardiac arrhythmias at conduction disturbances, at thromboembolic mga komplikasyon. Ang diagnosis ay nakumpirma kapag ang isang maliit na spherical na puso ay natagpuan sa isang chest X-ray (Fig. kanin. 2 ), isang pagbawas sa amplitude ng pulsation ng mga pader nito at mga palatandaan ng pagwawalang-kilos sa sirkulasyon ng baga. Isaalang-alang na ang sakit ay madalas na bubuo sa edad na 30-40 taon; sa karamihan ng mga kaso, mayroon itong mabilis na progresibong kurso, mula sa iba't ibang mga kaguluhan sa ritmo na nakita sa halos lahat ng mga pasyente, isang pare-parehong anyo ng atrial fibrillation (sa halos 2/3 ng mga pasyente) at ventricular extrasystole (sa halos 1/3 ng mga pasyente) ay pinaka katangian ng dilated cardiomyopathy.
Ang mga pagbabago sa ECG dahil sa kanilang pagkakaiba-iba at hindi tiyak para sa pagkumpirma ng diagnosis ng dilated K. ay hindi makabuluhan, ngunit sa ilang mga kaso ang kanilang likas na katangian ay tinutukoy ng mga sakit na kung saan ito ay kinakailangan upang magsagawa ng isang differential diagnosis sa unang lugar, para sa halimbawa, coronary heart disease (sa pagkakaroon ng pathological Q wave at iba pang heart attack-like o ECG ay nagbabago ng katangian ng focal cardiosclerosis), cor pulmonale (na may nangingibabaw na ECG signs ng right ventricular hypertrophy), myocarditis (na may kumplikadong ritmo at pagpapadaloy. mga kaguluhan, atrioventricular blockade), mga depekto sa puso (kung mayroon Mga palatandaan ng ECG pinagsamang hypertrophy ng parehong ventricles at kaliwang atrium).
Mahalaga, kahit na hindi mapagpasyahan, ang data ng echocardiography, kung saan ang mga sumusunod na tipikal na palatandaan ay ipinahayag ( kanin. 3 ): isang matalim na pagpapalawak ng mga cavity ng kaliwa at kanang ventricles ng puso, pati na rin ang cavity ng kaliwang atrium; hypokinesia ng posterior wall ng kaliwang ventricle at interventricular septum; iba't ibang uri asynergy ng myocardium ng kaliwang ventricle; isang pagtaas sa distansya sa pagitan ng anterior leaflet ng mitral valve at ng interventricular septum (mitral-septal separation). Sa tulong ng echocardiography, ang valvular heart disease at effusion pericarditis ay hindi rin kasama, kung saan kinakailangan na iibahin ang dilated K. sa panahon ng paunang pagsusuri ng isang pasyente na may matinding pagpalya ng puso.
Ang klinikal na diagnosis ng dilated cardiomyopathy ay itinuturing na isang kamag-anak na indikasyon para sa myocardial biopsy. Gayunpaman, ang nonspecificity ng mga nakitang pagbabago, kahit na sa kabuuan ng data mula sa pathomorphological, histochemical at ultrastructural na pag-aaral (na nangangailangan ng hindi bababa sa 5 biopsy specimens), ay tumutukoy sa mababang dalas ng medyo maaasahang pagkumpirma ng diagnosis (sa halos kalahati ng mga kaso ), at hindi ibinubukod ng negatibong data ang pagkakaroon ng sakit. Ang ganap na maaasahang pagkakaiba sa diagnosis ng dilated K. at myocarditis sa batayan ng data ng laboratoryo at ang mga resulta ng isang pag-aaral ng myocardial biopsy ay kasalukuyang imposible, ayon sa maraming mga mananaliksik. Ang diagnosis ng dilated cardiomyopathy ay mas mainam kung ang progresibong pagtaas sa pagpalya ng puso ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa biochemical parameter na nagpapahiwatig ng pamamaga sa myocardium, ang paglitaw ng mga antibodies sa myocardium, at, sa simula ng sakit, isang pagtaas din sa titer ng antibodies sa mga Coxsackie virus at iba pang mga virus na maaaring magdulot ng myocarditis.
Nagkakalat ng hypertrophic cardiomyopathy ay itinatag kapag ang mga palatandaan ng cardiac hypertrophy ay nakita (ayon sa palpation, percussion, x-ray studies, ECG changes) sa pamamagitan ng pagbubukod ng arterial hypertension at mga depekto sa puso, na maaari ding maging sanhi ng hypertrophy. Sa mga taong may normal na presyon ng dugo at walang murmurs sa puso, ang diagnosis ng non-obstructive hypertrophic K. ay dapat ipagpalagay kaagad, lalo na sa mga kaso kung saan ang mga Q wave ay tinutukoy sa ECG sa lead I, aVL, V 4 -V 6, at QS sa mga lead V 1 -V 2 .
Sa isang clinically justified assumption ng pagkakaroon ng diffuse hypertrophic cardiomyopathy, isang pag-aaral ng puso gamit ang two-dimensional echocardiography ay kinakailangan, na sa maraming mga kaso ay sapat na upang kumpirmahin ang klinikal na diagnosis, dahil nagbibigay-daan sa iyo na sabay na ibukod ang organikong pinsala sa mga balbula ng puso at tuklasin ang mga palatandaan na katangian ng nagkakalat na hypertrophic cardiomyopathy. Kasama sa huli ang pampalapot ng posterior wall ng kaliwang ventricle hanggang sa 1.6-2 cm(minsan higit pa) o higit sa lahat ang buong interventricular septum kasama ang hypokinesia nito.
Ang differential diagnosis ay mahirap kung may hinala ng congenital heart disease at malalaking vessel ng chest cavity (lalo na sa mga bata) at sa mga unang yugto ng diffuse hypertrophic K. sa mga taong may posibleng compensatory myocardial hypertrophy (sa pagkakaroon ng arterial hypertension, matinding sports load, atbp.) . Ang congenital na sakit sa puso ay kinumpirma o inaalis sa pamamagitan ng contrast cardioangiography at pagsukat ng presyon sa mga cavity ng puso at malalaking sisidlan sa pamamagitan ng pagsusuri sa kanila. Ang compensatory myocardial hypertrophy sa mga pasyente na may hypertrophic disease at may matinding sports load ay proporsyonal sa antas at tagal ng pagtaas ng presyon ng dugo o ang intensity ng load, na sinamahan ng isang pagtaas sa diastolic volume ng kaliwang ventricle; ang kapal ng posterior wall nito sa mga atleta ay karaniwang hindi lalampas sa 11 mm, at ang ratio ng masa ng kaliwang ventricle sa huling diastolic volume ay karaniwang hindi mas mataas sa 1.2 g/ml.
Asymmetric hypertrophic cardiomyopathy sa kaso ng lokalisasyon ng proseso sa rehiyon ng tuktok ng kaliwang ventricle, maaari itong pinaghihinalaang sa pamamagitan ng hindi sinasadyang pagtuklas ng mga pagbabago sa ECG, kung saan ang hitsura ng malalim (higanteng) negatibong T wave sa lahat ng mga lead ng dibdib ay pinaka-katangian.
Iminumungkahi ng obstructive hypertrophic K. sa mga pasyente na may mga klinikal na pagpapakita na kahawig ng aortic stenosis (tingnan. Nakuhang mga depekto sa puso), ngunit may isang bilang ng mga tampok. Depende sa nangungunang clinical manifestations, ang differential diagnosis ay madalas na isinasagawa sa sakit na ischemic sakit sa puso at rheumatic heart disease, na may positibong diagnosis ng asymmetric hypertrophic cardiomyopathy na kritikal. Ang pinaka-katangian na mga palatandaan ng subaortic stenosis ayon kay J.F. Goodwin ay isang dicrotic pulse na may normal na presyon ng dugo; late systolic murmur sa pangatlo - ikaapat na intercostal space sa kaliwa ng sternum, sa tuktok, at Botkin's point; kaliwang atrial click, na tinutukoy sa pamamagitan ng palpation ng puso sa rehiyon ng base. Ang nakalistang triad ng mga palatandaan ay nabanggit na may isang binibigkas na antas ng sagabal, samakatuwid, sa mga unang yugto ng sakit, ang pinaka-pansin ay dapat bayaran sa mga tampok ng systolic murmur, na nakikilala ito mula sa murmur sa aortic stenosis (pangunahing lokalisasyon sa pangatlo - ikaapat na intercostal space sa kaliwa ng sternum, madalas na kawalan ng pagpapadaloy sa mga sisidlan ng leeg, pagtaas sa pagsusulit ng Valsalva pagkatapos kumuha ng nitroglycerin). Ang mga palatandaan ng binibigkas na hypertrophy ng kaliwang ventricle ayon sa ECG at X-ray na pagsusuri ay makabuluhang nakakatulong upang maitaguyod ang diagnosis.
Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng lahat ng mga variant ng asymmetric hypertrophic K. ay isang two-dimensional echocardiography. Sa idiopathic hypertrophic subaortic stenosis sa echocardiograms ( kanin. 4 ) ay tinutukoy ng maliit na diastolic na sukat ng cavity ng kaliwang ventricle (3.5-4 cm), hypokinesia ng interventricular septum, pampalapot ng basal na bahagi nito na may pagtaas sa ratio ng kapal nito sa kapal ng posterior wall ng kaliwang ventricle. Mayroon ding mga pagbabago sa katangian sa paggalaw ng mga leaflet ng mitral at aortic valves: pathological deflection sa panahon ng systole ng anterior leaflet ng mitral valve patungo sa interventricular septum hanggang sa ito ay makipag-ugnay dito; pagbaba sa rate ng maagang diastolic na pagbaba ng anterior leaflet; sa panahon ng echolocation ng aortic valve sa gitna ng systole, ang isang "break" ay tinutukoy sa pagbuo ng isang pattern sa anyo ng titik M sa echocardiogram, at hindi isang "kahon". Sa apical cardiomyopathy, ang isang lokal na pampalapot ng tuktok ay napansin, na umaabot sa apikal na bahagi ng interventricular septum at bahagi ng dingding ng kaliwang ventricle ( kanin. lima ).
Sa mga bihirang kaso, ang echocardiographic na larawan ay hindi sapat na impormasyon para sa isang maaasahang diagnosis ng asymmetric hypertrophic K., sa partikular, ang apikal. Sa kasong ito, ang magnetic resonance imaging ng puso ay may ilang mga pakinabang, sa tulong kung saan ang mga sukat at pagsasaayos ng mga cavity ng kaliwang ventricle at kaliwang atrium ay mas tumpak na tinutukoy, at ang asymmetric hypertrophy ng mga dingding nito ay mas malinaw na ipinahayag. Upang masuri at masuri ang antas ng subaortic stenosis, sa ilang mga kaso (halimbawa, kapag nagtatatag ng mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot), ang tunog ng kaliwang ventricle ay ginaganap upang masukat ang gradient ng presyon sa pagitan nito at ng paunang bahagi ng aorta.
Napakabihirang may pangangailangan para sa differential diagnosis ng asymmetric hypertrophic cardiomyopathy na may tumor sa puso. Sa ganitong mga kaso, ang isang myocardial biopsy ay ipinahiwatig.
Mahigpit na cardiomyopathy ito ay inaasahan sa mga pasyente na may cardiomegaly na may mababang boltahe ECG waves at kabuuang pagpalya ng puso, na sinamahan ng isang makabuluhang pagtaas sa venous pressure, hepatomegaly, ascites, peripheral edema, kung ang constrictive pericarditis at mga depekto sa puso ay hindi kasama. Ang paghihigpit na anyo ay naiiba sa dilat na K. sa pamamagitan ng pagbawas sa diastolic volume ng ventricles (na may binibigkas na pagtaas sa mga atrial cavity) at isang makabuluhang pagbaba sa rate ng pagpuno ng ventricles ng dugo sa panahon ng diastole. Gayunpaman, ang pagtatatag ng kababalaghan ng paghihigpit mismo ay hindi sapat para sa diagnosis ng mahigpit cardiomyopathy. Dahil ang form na ito ay halos hindi matatagpuan sa USSR, ang maingat na pagbubukod ng iba pang mga sakit ay kinakailangan, pangunahin amyloidosis puso, na maaaring mangailangan ng biopsy sa puso.
Paggamot . Bago ang pagbuo ng malubhang pagkabigo sa sirkulasyon, ang lahat ng mga pasyente na may K. ay ginagamot pangunahin sa isang outpatient na batayan sa ilalim ng patuloy na (dispensary) na pangangasiwa ng isang cardiologist at isang lokal na doktor, bagaman ang paunang pagpili ng therapy ay karaniwang isinasagawa sa isang ospital kung saan ang isang ang diagnosis ng cardiomyopathy ay ginawa. Ang mga indikasyon para sa emerhensiyang pag-ospital ay nangyayari na may hindi maalis na paroxysms ng tachycardia, atrial fibrillation, ang hitsura ng mga mapanganib na variant ng ventricular. extrasystoles(type ang "R on T", group), development pulmonary edema, thromboembolism ng mga arterya ng maliit o malaking sirkulasyon. Ang mga pasyente na may malubhang circulatory insufficiency ay napapailalim sa naka-iskedyul na pana-panahong pag-ospital, kapag ang pagwawasto ng patuloy na paggamot ay posible lamang sa ilalim ng kontrol ng dinamika ng mga tagapagpahiwatig ng pag-andar ng puso o ang biochemical na komposisyon ng dugo, na agad na pinag-aralan lamang sa isang ospital.
Ang etiological at pathogenetic na therapy na To. ay hindi binuo. Ang pangunahing ay sintomas na paggamot, na naglalayong higit sa lahat sa pag-aalis o pagbabawas ng antas ng pagpalya ng puso at pagwawasto ng cardiac arrhythmias, at sa kaso ng mga komplikasyon ng thromboembolic o ang kanilang banta, kasama rin dito ang paggamit ng mga anticoagulants at platelet deaggregants.
Sa dilated cardiomyopathy, ang konserbatibong paggamot ng pagpalya ng puso ay isinasagawa laban sa background ng maximum na paghihigpit ng pisikal na aktibidad; inireseta para sa isang mahabang panahon (3-4 na linggo) bed rest, na sinusundan ng isang unti-unting paglipat sa isang minimum na self-service regimen, lamang kapag ang hemodynamics ay nagpapatatag sa mode na ito, ang pasyente ay pinapayagan na maglakad ng maikling distansya (halimbawa, sa isang bangko malapit sa bahay) sa mabagal na takbo, umiiwas sa pag-akyat ng hagdan. Upang mapabuti ang metabolismo ng mga protina sa myocardium, isang diyeta na may mataas na nilalaman ng protina ng hayop at mga anabolic hormone, tulad ng methandrostenolone (nerobol), 5 mg 2 beses sa isang araw bago kumain sa loob ng isang buwan, pagkatapos ay 5 mg 1 beses bawat araw para sa 1-3 buwan. na sinusundan ng pahinga sa loob ng 2-3 buwan. Ang cardiac glycosides (karaniwan ay celanide o digoxin na pasalita) ay ginagamit nang may pag-iingat - ang paunang pang-araw-araw na dosis ay hindi dapat lumampas sa 1/3 ng karaniwang dosis ng pagpapanatili (na may kaugnayan sa karaniwang tinatanggap na average na therapeutic dose); kung walang mga arrhythmogenic effect, pagkatapos ay ang dosis ay unti-unting tumaas; Ang paggamot na may glycosides ay nagpapatuloy lamang kung may mga palatandaan ng isang positibong epekto. Mas madalas, ang cardiac glycosides ay hindi epektibo, samakatuwid, ang kagustuhan ay ibinibigay sa mga non-glycoside cardiotonic agent tulad ng dobutamine, amrinone, prenalterol. Ang huling gamot side effect na kung saan ay isang pagtaas sa aktibidad ng renin, angiotensin II at aldosteron sa dugo, ay dapat ibigay nang sabay-sabay sa captopril. Ang pangunahing sa paggamot ng pagpalya ng puso sa mga pasyente na may dilat K. ay ang paggamit ng mga peripheral vasodilator sa iba't ibang mga kumbinasyon (halimbawa, apressin at nitrosorbide) at ang tamang pagpili ng mga gamot at dosis. diuretics. Isinasaalang-alang nito ang dinamika ng komposisyon ng electrolyte ng dugo, pati na rin ang posibilidad ng pagbuo ng mga kondisyon na nag-aambag sa trombosis (pag-activate ng sistema ng coagulation ng dugo, atrial tachyarrhythmia, atbp.), Na maaaring mapigilan sa pamamagitan ng pagreseta ng heparin. Ang karanasan ng isang bilang ng mga clinician ay nagpapakita na ang pinagsamang paggamit ng cardiac glycosides, diuretics, peripheral vasodilators at heparin laban sa background ng limitadong pisikal na aktibidad ay maaaring mabawasan ang kalubhaan ng mga manifestations ng pagpalya ng puso at medyo pahabain ang buhay ng mga pasyente. higit sa lahat sa hypertrophic cardiomyopathy ), sa partikular na cardioselective metoprolol (nagsisimula sa 12.5 mg at dalhin ito hanggang 100 mg kada araw). Gayunpaman, sa lahat ng mga kaso, mayroong isang panahon ng halos kumpletong refractoriness sa drug therapy, at ang tanging paraan upang i-save ang pasyente ay isang heart transplant, at sa kaso ng makabuluhang pulmonary hypertension (halimbawa, dahil sa paulit-ulit na pulmonary embolism), transplantation. ng lung-heart complex.
Sa hypertrophic K. sa kaso ng pag-unlad ng pagpalya ng puso, ang paggamot ay batay sa parehong mga prinsipyo ng symptomatic therapy tulad ng sa dilated cardiomyopathy, gayunpaman, ang mga anabolic hormone ay kontraindikado, at ang cardiac glycosides ay ginagamit nang may higit na pag-iingat, hindi lamang dahil sa ang panganib ng kanilang arrhythmogenic effect, ngunit din na may kaugnayan sa isang posibleng karagdagang pagbaba sa ilalim ng kanilang impluwensya ng dami ng kaliwang ventricle. Ang pangunahing lugar sa paggamot ng mga pasyente na may hypertrophic K. ay inookupahan ng antiarrhythmic therapy, na kinabibilangan ng pagwawasto ng itinatag na mga kaguluhan sa ritmo at pag-iwas sa biglaang pagkamatay mula sa ventricular fibrillation. Ang pinakamahalaga ay ang limitasyon ng pisikal na stress, ang koneksyon na kung saan sa mga pasyente na may hypertrophic K. account para sa tungkol sa 80% ng mga kaso ng biglaang kamatayan (ibig sabihin, tungkol sa 2 beses na higit pa kaysa sa dalas ng naturang koneksyon sa mga taong may compensatory myocardial hypertrophy. sa isang bilang ng mga sakit). Ito ay pinaniniwalaan na ang isa sa mga sanhi ng biglaang pagkamatay ay maaaring limitado ang distensibility ng kaliwang ventricle, samakatuwid, ang β-adrenergic blockers (halimbawa, propranolol) at calcium antagonists (halimbawa, verapamil), na nagpapabuti sa ventricular relaxation sa panahon ng diastole, ay dapat isama sa treatment complex. Gayunpaman, sa mga ventricular arrhythmias na nagbabanta sa ventricular fibrillation, ang mga gamot na ito ay hindi pumipigil sa biglaang pagkamatay, at sa mga ganitong kaso ay ipinapayong magreseta ng amiodarone (cordarone), halimbawa, ayon sa sumusunod na pamamaraan: 1st week - 600 mg bawat araw, ika-2 linggo - 400 mg bawat araw, na sinusundan ng pagbawas sa dalas ng pag-inom ng gamot (hanggang sa 600 mg sa Linggo). Ang iba pang mga paraan ay ginagamit din upang ihinto ang mga nade-detect na cardiac arrhythmias. mga gamot na antiarrhythmic; mayroong katibayan ng isang positibong epekto ng parenteral na paggamit ng isang coenzyme drug complex, kabilang ang pyridoxal phosphate, cobamamide at phosphaden.
Sa idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, ang mga surgical na pagtatangka ay ginawa upang bawasan ang intracardiac pressure gradient. Ang Septal myotomy (pagputol ng hypertrophied na bahagi ng interventricular septum) at pagpapalit ng mitral valve ay isinasagawa.
Pagtataya. Sa isang mahabang asymptomatic na kurso ng cardiomyopathy, ang pagbabala para sa buhay at kapasidad sa pagtatrabaho ng pasyente ay hindi tiyak, dahil ang kurso ay maaaring magbago sa ilalim ng impluwensya ng isang intercurrent na sakit o pisikal na pagsusumikap, at ang biglaang pagkamatay ay hindi ibinubukod sa anumang yugto ng sakit. Sa isang mabilis na progresibong kurso ng dilat at mahigpit na K., pati na rin mula sa sandali ng pagtaas ng arrhythmias o pagpalya ng puso na may hypertrophic cardiomyopathy, ang pagbabala ay karaniwang hindi kanais-nais. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may dilated K. mula sa sandali ng diagnosis ay nasa average na mga 7 taon; sa halos kalahati ng mga kaso, ang kamatayan ay nangyayari mula sa progresibong pagpalya ng puso at mga komplikasyon ng thromboembolic, sa natitirang mga kaso, ang biglaang pagkamatay ay nabanggit. Ang panganib ng biglaang pagkamatay sa dilated cardiomyopathy ay tumataas na may pagbaba sa kaliwang ventricular ejection fraction, isang pagtaas sa bilang ng mga ipinares na ventricular extrasystoles bawat araw, at sa atrial fibrillation. Ang paglipat ng puso sa mga pasyente na may dilated K. sa maraming kaso ay makabuluhang nagpapahaba ng kanilang buhay: ang mga pasyente na may operasyon na higit sa 10 taong gulang ay sinundan. Nangibabaw ang biglaang kamatayan bilang resulta ng hypertrophic cardiomyopathy. Ang surgical treatment ng idiopathic hypertrophic subaortic stenosis ay nagpapabuti sa kondisyon sa humigit-kumulang 3 sa 4 na pasyente na sumailalim sa operasyon, ngunit ang dami ng namamatay dahil sa operasyon mismo ay nananatiling mataas (mga isa sa anim na pasyente ang namamatay), at sa halos kalahati ng mga pagkamatay ay nangyayari sa panahon ng operasyon.
Pag-iwas cardiomyopathy ay hindi nabuo.
Bibliograpiya: Mukharlyamov N.M. at Zatushevsky I.F. Subaortic stenosis (idiopathic hypertrophic), p. 138, Chisinau, 1982; Novikov Yu.I., Stulova M.A. at Lavrova I. K. Tungkol sa papel ng mga Coxsackie virus ng grupo B sa etiology ng dilated cardiomyopathy, Ter. arch., tomo 61, blg. 11, p. 97, 1989; Ryabykina G.V. atbp. Mga pagbabago sa electrocardiogram sa hypertrophic cardiomnopathy, ibid., No. 4, p. 54; Sumarokov A.V. at Moiseev V.S. Clinical cardiology, p. 167, M., 1986; Khazanov E.A., Lyapon D.O. at Burchakin Yu.A. Cardiomyopathies (klasipikasyon ng klinika, pagsusuri, paggamot), Klin. honey., t. 64, No. 7, p. 11, 1986, bibliogr.
- Ang Curonian Bay ng Baltic Sea: paglalarawan, temperatura ng tubig at mundo sa ilalim ng dagat
- Mga pangkat ng ekolohiya ng mga ibon ayon sa uri ng pagkain Mga halimbawa ng mga ibong ekolohikal
- Isang fairy tale sa katotohanan - ang mundo ng hayop ng Red Sea: isang sketch tungkol sa mga naninirahan sa ilalim ng dagat Mapanganib na isda ng Red Sea hurghada
- Parnassius (Parnassius)